Binjurebarksinsufficiens. Addisons sjukdom. Morbus Addison.
ICD-10: E27.1 (=Addisons sjukdom)
Definition
Bristande produktion av kortikosteroider i binjurebark.
Orsak
Oftast autoimmun sjukdom med fokus på binjurebarken (= primär binjure-svikt, Addisons sjukdom). Sekundär svikt kan ses vid avbrott av långvarig kortisonbehandling i höga doser, metastaser, TBC, hypofystumörer liksom efter operation, infektion, blödningar och trauma. Addisons sjukdom har relation med andra autoimmuna sjukdomar; ex.v. autoimmun tyreoidit, diabetes typ 1, vitiligo, alopeci.
Per oral steroidbehandling kan redan efter 3 veckor framkalla binjurebarksvikt – finns även beskrivet vid höga doser inhalationssteroid (inte bara på barn). Extra observans vid trötthet, illamående, ökad infektionsbenägenhet och/eller svårreglerad astma. KOL patienter i stadium 3 och 4 mer utsatta, p.g.a. höga doser inhalationssteroid och ofta per orala kurer.
Symtom
Trötthet, lågt blodtryck med ortostatism, svaghet, hyperpigmentering, saltbegär, avmagring, illamående, kräkningar, bukkolik/smärtor, muskelvärk, yrsel, diarré, minnesstörningar, apati, bild av missnöje, menstruationsrubbning. Akut skov med svår och livshotande allmänpåverkan kan hos pat. med Mb Addison inträffa vid infektion eller trauma (Addisonkris).
Associerat till andra autoimmuna sjukdomar (celiaki, autoimmun tyreoidit, RA, atrofisk gastrit med vitamin B12-brist m.fl.).
Status
Avmagring,
takykardi,
ökad pigmentering i handflator, fotsulor, knä- och armveck och på solbrända hudytor.
Högt S-K,
lågt S-Na.
Lätt förhöjda S-Kreatinin, S-Ca och TSH. ASAT ofta högre än ALAT.
Lågt blodtryck, ffa i stående.
Differentialdiagnos
Gastroenterit, diabetes, akut buk, malignitet, såväl hyper-som hypotyreos, hypofysinsuff.
Utredning
S-kortisol (morgonvärde låga värden), S-Na (nivå i nedre delen av normalintervallet), S-K (nivå i övre delen av normalintervallet), LPK (lymfocytos). Hb, P-Glu, CRP, SR, S-Krea, TSH, S-Ca, TPK, Diff, leverstatus, urinsticka. EKG. Lungröntgen kan övervägas.
Behandling
Vid Addisonkris akutremiss sjukhus – livshotande tillstånd. Vid lång transportväg aldrig fel att ge hydrokortison i form av Solu-Cortef 100 mg iv. samt 100 mg im. Vätska iv. (isoton NaCl). Svagare misstanke elektiv remiss till endokrinolog eller internmedicin. Underhållsbehandling med hydrokortison, Plenadren med modifierad frisättning och i de flesat fall mineralkortikoid (Florinef). Vid infektioner och operation krävs extra kortison.
Aktuella Mediciner
Hydrokortison: T Hydrokortison T Plenadren. Inj. Solu-cortef.
Mineralkortikoid: T Florinef.
