VAD ÄR BINJUREINFFUSINENS PRIMÄR/SEKUNDÄR

Man kan ha så väl primär som sekundär binjurebarksvikt.

Den här informationen är hämtad från Australien, men ganska bra, ha överseende med googlesvenskan.

Hos personer med normal binjurefunktion producerar binjurarna ett antal hormoner som stiger och faller naturligt under dagen och som svar på stress och sjukdom.

Binjureurinsufficiens är ett tillstånd där binjurarna inte kan producera tillräckligt med kortikosteroider hormoner. Detta kan bero på problem med binjurarna (kallas primär binjreurinsufficiens) eller hypofysen,läkelmedelsutlöst och allt annat som påverkar binjuren utanför (kallad sekundär binjurinesinfficiens). Så allt som påverkar binjuren utan för men som har en inverkan på binjuren är sekundär binjureinfussiens.

Primär binjurineinsfficiens är ett sällsynt tillstånd som också kallas Addisons sjukdom. Vid primär binjurineinsfficiens påverkas nivåerna av alla kortikosteroidhormoner. Det är en autoimmun sjukdom som gör att kroppen attackerar binjurarna som ett främmande inkräktande organ.

Sekundär binjureinsufficiens är vanligare än primär binjurineinsufficiens. Detta inträffar när hypofysen inte kan producera tillräckligt med hormonet adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) för att signalera till binjurarna att göra binjurar kortikosteroidhormoner. Vid sekundär binjurineinsufficiens påverkas inte det saltinnehållande hormonet aldosteron. Vilket görs ofta vid primär binjureinffusinens.

Vad orsakar binjurininesufficiens?

Primär binjureinsufficiens

De flesta fall av primär binjurinesufficiens beror på en autoimmun störning, där immunsystemet attackerar och förstör den yttre delen av binjurarna (binjurebarken). Andra orsaker inkluderar:

• Medfödd binjurahypoplasi
• Allvarliga bakteriella eller svampinfektioner - t.ex. tuberkulos
• Blödning (blödning) i binjurarna
• Borttagning av båda binjurarna (adrenalektomi)
• Cancer, såsom lymfom, eller solida tumörer (vanligtvis sprids från andra platser) som påverkar båda binjurarna
• Läkemedel mot tumörer i binjurarna
• Genetiska orsaker (sällsynta)

Sekundär binjurineinsufficiens

Orsaker till sekundär binjurineinsufficiens inkluderar:

• Medfödd hypopituitarism
• Tumör (eller cyster) i och runt hypofysen
• Kirurgi eller strålning för att behandla tumörer i hypofys -regionen
• Höga doser av glukokortikoidläkemedel som används för att behandla vissa tillstånd, t.ex. för astma, reumatoid artrit
• Trauma - huvudskada
• Några sällsynta inflammatoriska sjukdomar som påverkar hypofysen eller hypothalamus.

Medfödd binjurahyperplasi (CAH)

En grupp sällsynta ärftliga tillstånd, närvarande vid födseln, vilket vanligtvis resulterar i höga halter av binjurarrogener, låga kortisolnivåer och variabla mineralokortikoidnivåer. Personer med CAH delar funktioner med primär binjurineinsufficiens och vissa löper risk för akut kortisolsvikt.

Symtom på binjurinesufficiens

Många symtom på binjurineinsufficiens är inte specifika för detta tillstånd och kan därför vara svåra att identifiera. Symtomen kan också utvecklas mycket långsamt och identifieras ofta bara när det plötsligt försämras symtomen, kallad akut kortisol svikt eller vid primär svikt, addison kris.

Symtom på primär och sekundär binjurineinsufficiens inkluderar:

• Trötthet, vanligtvis allvarlig
• Muskelsvaghet och / eller smärta
• Ledvärk
• Minskad aptit
• Viktminskning
• Illamående med eller utan kräkningar

• Lätt på väg eller svimma när du står
• Oregelbundna menstruationsperioder, minskning av könshår och kroppshår hos kvinnor
• Låg blodglukos - vanligare hos barn
• Diarre
• Förvirring

Specifika symtom förknippade med primär binjurineinsufficiens inkluderar:

• Färgförändring av huden på någon del av kroppen (vanligtvis ansikte, nacke, armbågar, knän och händer)

• Begär efter salt

Hur diagnostiseras binjurineinsufficiens?

1. Sjukhistoria

Din läkare kommer att ställa frågor om din hälsa, symtom och sjukdomshistoria, inklusive om du tar mediciner eller använder kosttillskott, har andra hälsotillstånd, din familjehistoria.

2. Blodprover

Din läkare kommer att kontrollera graden av kortisol i blodet för att avgöra om du kan ha binjurineinsufficiens. Detta blodprov måste i allmänhet utföras på morgonen (före kl. 9) eftersom kortisolnivåer naturligtvis sjunker under dagen. Detta innebär att ta en liten mängd blod och skicka det till ett laboratorium för testning. Samtidigt kan din läkare begära ytterligare mätningar från blodprovet. Dessa kan inkludera ACTH, renin, aldosteron, glukos, natrium och kalium. Om man misstänker sekundär binjurineinsufficiens kommer andra hypofyshormoner att mätas.

Olika laboratorier använder olika metoder för testning, och därför kan normala referensintervall variera. Detta kan göra det svårt att jämföra resultat mellan laboratorier och andra människor.

3. Synacthentest

Detta test används för att fastställa binjurineinsufficiens. Det handlar om att injicera Synacthen, en förkortad syntetisk form av ACTH, som stimulerar binjurarna att bilda kortisol. Innan testet tas ett blodprov för att mäta hur mycket kortisol binjurarna kan producera. Synacthen (syntetiskt ATCH injiceras sedan i en muskel eller ven, och ytterligare blodprov samlas in 30 och / eller 60 minuter senare för att åter mäta kortisol. Detta test kan göras när som helst på dagen, men vanligtvis på morgonen.

Vad betyder resultaten?

4. Blodprov för att undersöka orsaken till binjurinesufficiens

Det är viktigt att undersöka orsaken till binjurineinsufficiens, så att rätt behandling kan ges. Detta kan inkludera ytterligare ett blodprov för att kontrollera för specifika antikroppar för autoimmun sjukdom eller för att identifiera genetiska orsaker.

5. Datortomografi (CT) skanning

Om du har primär binjurinesufficiens, kanske din läkare vill titta på storleken och formen på binjurarna. Detta görs vanligtvis med en avbildningsmetod som kallas datortomografi (CT-skanning) och ibland med en MR-skanning (se nedan). En CT-skanning använder röntgen- och datorteknologi för att skapa bilder av kroppen. Dessa bilder kan hjälpa till att identifiera om binjurarna är förstorade, vilket kan antyda förekomsten av en infektion (t.ex. tuberkulos) eller ett genetiskt tillstånd. Det kan också användas för att leta efter tumörer.

Vad kan man förvänta sig med en CT-skanning?

6. MR-skanning

Om du har sekundär binjurineinsufficiens kan din läkare kontrollera storleken och formen på hypofysen. Detta görs vanligtvis med en skanning som kallas magnetisk resonansavbildning (MRI). En MR-skanning använder ett magnetfält och radiovågor för att ta bilder av kroppsdelar. Dessa bilder kan hjälpa till att bedöma strukturen i hypofysen och kontrollera om hypofystumörer.

Vad kan man förvänta sig med en MR-skanning?

Hur behandlas binjurineinsufficiens?

Behandlingen av binjurineinsufficiens anpassas efter dina behov. Din läkare kommer att diskutera med dig typ av binjurineinsufficiens och vilka hormoner som påverkas. Målet med behandlingen är att ersätta de saknade hormonerna och förbättra symtomen. För de flesta människor betyder detta vanligtvis kontinuerlig behandling. Det är ganska vanligt att doserna justeras ofta i början av behandlingen.

Glukokortikoidersättningsbehandling

Detta används för att behandla både primär och sekundär binjureinsufficiens.

Eftersom personer med binjureinsufficiens har otillräckliga nivåer av hormonet kortisol, är denna terapi utformad för att ge tillbaka (eller ersätta) detta saknade hormon. De administrerade doserna syftar till att replikera det förväntade normala området för kortisol - det vill säga doserna är desamma som de som finns hos personer utan binjureinsufficiens. De viktigaste typerna av glukokortikoidersättningsterapier -  hydrokortison (vanligtvis 15-25 mg dagligen). Det är oralt läkemedel (tabletter) som tas två eller tre gånger per dag. Din läkare kommer att diskutera hur många doser du behöver. Den högsta dagliga dosen tas strax efter att den vaknat på morgonen, när naturliga kortisolnivåer är som högst. Om två dagliga doser föreskrivs, tas den andra dosen generellt tidigt på eftermiddagen.

En annan glukokortikoidmedicinering är prednisolon (vanligtvis 3-6 mg dagligen), som också fungerar som kortisol. Denna medicinering behövs ofta bara en gång per dag, eftersom den är aktiv under en längre period. Medan dosering en gång per dag är mer bekväm, är det mer benägna att personer som behandlas med prednisolon får något mer glukokortikoid än de behöver, vilket kan leda till biverkningar.

Glukokortikoidersättningsmedicinering bör inte upphöra abrupt. Den ska trappas ut, och det är av vikt för att kunna lyckas. Men man måste följa upp med synachtentest så man verkligen vet att binjurarna och ATCH börjar fungera i kroppen. Och det hoppar inte igång bara så där, utan det hackar igång därför kan uttrappning vara galet jobbig.

Mineralokortikoidersättningsterapi

Denna terapi behövs endast för behandling av primär binjurineinsufficiens där aldosteronnivåerna är låga.

Mineralkortikoidersättningsmedicin med fludrokortison (vanligtvis 0,05-0,3 mg dagligen), som tas som en tablett. Det tas varje dag på morgonen. Det finns inget behov av att salt reduceras i kosten när du använder denna medicin. Fludrokortison behöver inte ökas under sjukdom.

Kontroller med din läkare minst en gång om året hjälper dig att se till att du får rätt mängd fludrokortison för att minimera dina symtom. Vid dessa kontroller kan din läkare kontrollera ditt blodtryck när du sitter och står, frågar dig om du känner dig lätt eller svimmel när du står upp, frågar om saltbegär, mäter halterna av salter (natrium och kalium) i din blod och bedöma eventuell svullnad (t.ex. runt anklarna).

Androgen (DHEA) ersättningsterapi

Denna terapi används inte rutinmässigt, eftersom den inte är generellt effektiv. Kanske kan en liten grupp patienter med binjurineinsufficiens uppleva någon fördel. Det används ibland där symtom, såsom låg libido (sexlust), ångest, depressiva symtom eller låga energinivåer fortfarande förekommer trots att andra hormonersättningar har justerats till optimala nivåer. Det finns ingen långsiktig information som indikerar att DHEA är säkert.

DHEA tas oralt på morgonen. Din läkare kan rekommendera att du behandlar denna behandling i 6 månader för att se om det förbättrar symtomen. DHEA kan ha biverkningar hos vissa människor, såsom akne, förändringar i menstruationscykeln, ökat ansiktshår och en fördjupad röst, om de ges i överdrivna doser. I Australien finns det inte ett farmaceutiskt preparat som godkänts av Therapeutic Products Administration, så det kommer ofta från blandade apotek. Det kommer som en kapsel eller troche (skiva).

DHEA ska inte användas om du är gravid eller ammar eller har bröstcancer, livmodercancer, äggstockscancer, endometrios eller PCOS.

Anpassa behandlingen under sjukdom, operation, trauma eller stress

Hos personer med binjurineinsufficiens ökar inte kortisolnivåerna automatiskt som svar på sjukdom, operation, trauma eller stress, eftersom binjurarna inte kan producera tillräckligt med kortisol. Det är därför det är viktigt att öka glukokortikoiddoserna vid dessa tillfällen för att undvika akut kortisolsvikt.

En ökning av dosen glukokortikoid behövs om du har:

• Sjukdom med feber - dubbelt för mildare sjukdom och tredubbla för mer allvarlig sjukdom i 3 dagar eller tills väl.
• Kirurgi eller förlossning - kräver ytterligare glukokortikoiddoser, och detta bör planeras i förväg.
• Allvarligt trauma (t.ex. en bilolycka eller idrottsskada)
• Höga mängder stress

Din läkare kommer att diskutera detta med dig och ge råd när och hur du kan anpassa dina mediciner.

När diarré eller kräkningar inträffar är det osannolikt att medicinen tas upp ordentligt. Om dessa inträffar måste medicinen ges genom injektion. Jag brukar lösa upp mitt kortison i vatten, det tycks vara tillräcklig för min kropp att ta upp kortisonet och då undviker jag att åka in akut.

Injicerbar hydrokortison (100 mg; Solu-Cortef) kan ges intramuskulärt (i en muskel) eller subkutant (under huden) av patienter eller deras familj under tider då oral medicinering inte är tillräckligt eller möjlig, såsom kräkningar, diarré, annan allvarlig sjukdom eller om medvetslös. Be om utbildning i detta om det inte erbjuds omedelbart efter din diagnos. Instruktioner om hur du administrerar Solu-Cortef bör också tas, om du är medvetslös.

Efter administrering av Solu-Cortef ska du fortfarande transporteras till medicinsk vård (akutavdelning eller sjukhus).

Vad är en akut kortisolsvikt eller addsonkris?

En binjurekris kan uppstå när en person med binjursvikt utsätts för allvarlig fysisk eller psykologisk stress, såsom infektion, sjukdom, operation eller trauma, och upplever låga nivåer av kortisol. Detta är en medicinsk nödsituation.

Symtom på en binjuresvkt/addisonkris

Symtomen på en binjurekris inkluderar:

• Svårt lågt blodtryck (chock)
• Förändrad medvetenhetsnivå och / eller förvirring
• Förvärring av alla symtom på binjurineinsufficiens och ibland plötslig smärta i rygg, mage eller ben

Behandling under en akut kortisolsvikt/addisonkris

I händelse av binjurskris, använd den injicerbara hydrokortisonen (Solu-Cortef) enligt ovan, FÖR professionell hjälp (sjukvårdare, läkare) anländer. Detta är mycket viktigt även om du går till sjukhus, eftersom det kan bli förseningar i behandlingen av akutpatienter. Efter administrering av Solu-Cortef ska du fortfarande transporteras till medicinsk vård (akutavdelning eller sjukhus).

Hur kan jag vara beredd?

Bär ett varningshalsband och bär ett medical infokort

Det är tillrådligt att bära ett medicinskt armband med information, till exempel "ge hydrokortison" för att informera läkare om att du behöver medicinering om du är för sjuk för att berätta för dem personligen. Det är också användbart att berätta för dina vänner och familj om ditt behov av extra medicinering när du är sjuk.

Du bör också ha med dig akut medicinsk information, till exempel dina mediciner och namnet på din läkare.

Ett "medica infokort" för din plånbok eller handväska rekommenderas också. Det här kortet kan användas för att registrera detaljer om ditt medicinska tillstånd och mediciner för användning i nödsituationer.

Kontroller med din läkare minst en gång om året hjälper till att se till att du tar rätt dos medicinering för att minimera dina symtom. Vid dessa kontroller kan din läkare kontrollera din vikt, blodtryck, energinivåer och om du har någon svullnad och kan bedöma din bentäthet.

Vanliga frågor om binjurineinfficiens

Kan jag bli gravid om jag har primär binjurineinufficiens?

Kommer min binjursvikt att försvinna?

Vad är binjuretrötthet?

Vart går jag för mer information om binjurineinffuisiens?

När du ska träffa din läkare

Om du har symtom som tyder på binjurineinsufficiens bör du kontakta din läkare. Din läkare kan utföra tester för att identifiera orsaken till dina symtom och starta dig med alla mediciner du kan behöva.

Om du har tecken på akut kortisolkris är det viktigt att få medicinsk hjälp snabbt genom att använda nödtjänster (ringa 112) om det behövs.

Frågor att ställa till din läkare

Att träffa din läkare eller ha ett medicinskt problem kan vara stressande. Det tar ofta tid för information att sjunka in och det är mycket vanligt att känna sig överväldigad av vad som händer.

Ibland hjälper det att skriva ner frågor innan du går.

Vissa mediciner kan störa glukokortikoid- och / eller mineralokortikoidterapi. Detta kan innebära att ökade ersättningsdoser behövs. Om du får några nya läkemedel är det lämpligt att fråga din läkare om de kommer att störa din glukokortikoidterapi.

Några andra frågor som kan vara användbara för dig är:

• Vilken typ av binjurineinsufficiens har jag?
• Är min binjurineinsufficiens permanent eller tillfällig?
• Kommer jag att behöva ta hormonersättningsläkemedel?
• Hur ofta behöver jag ta min medicin?
• När ska jag ändra min medicinsk dos?
• Har min medicin några biverkningar?
• Behöver jag bära ett medicinskt armband?
• Behöver jag ett steroidkort för min plånbok?
• Störjer mina andra mediciner med min binjurinsufficiens?
• Behöver jag en CT- eller MR-skanning?
• Behöver jag en ny möte?

Vanliga termer och definitioner

Adenom - en icke-cancerös tumör som förekommer i körtlar

Binjurarna - som sitter ovanför varje njure. Det är uppdelat i ett yttre lager (cortex) som gör kortikosteroider och ett inre lager (medulla) som gör adrenalin

Adrenalektomi - kirurgiskt avlägsnande av en eller båda binjurarna

Adrenal androgener - könshormoner tillverkade av binjurarna

Autoimmun störning - ett tillstånd där kroppens immunsystem attackerar friska celler

Godartad - en godartad tumör är en som inte är cancerform

Carcinom - en typ av cancer

Medfödd binjurahyperplasi (CAH) - är ett genetiskt tillstånd som orsakar ett block i produktionen av binjureshormoner, vilket leder till utvidgning av binjurarna

Medfödd binjurahypoplasi - ett genetiskt tillstånd som leder till att binjurarna inte utvecklas och gör tillräckligt med binjurens hormoner

Medfött - ett tillstånd från födelsen

Kortikosteroid - typ av steroidhormon tillverkat av binjurarna, ELLER relaterat läkemedel. Detta inkluderar glukokortikoider (kortisol), mineralokortikoider (aldosteron) och binjurarrogener (DHEA)

Cysta - en slutet vätskeficka i kroppen

Glukokortikoid - det naturliga binjurhormonet kortisol; medicinering såsom hydrokortison, kortisonacetat, prednisolon och dexametason

Hypopituitarism - ett tillstånd där hypofysen inte kan producera tillräckligt med hypofyshormoner

Sömnlöshet - problem med att sova eller hålla sig i vaken

Innehållet på denna sida granskades medicinskt:A / Prof Warrick Inder, Prof Peter Fuller, A / Prof David Henley, Prof David Torpy