Akut kortisolsvikt kan vi binjure patienter råka ut för. Detta tillstånd är ett kraftigt försänkt kortisolvärde som gör att man svävar mellan död och liv. Det är oerhört viktigt att söka akut hjälp, ring gärna ambulans då man kan bli medvetslös väldigt snabb. Man måste ha sitt medical info kort i plånbok eller telefon.
Akut kortisolsvikt kan utlösas av det mesta som innebär en stress på kroppen. Det vill säga exempelvis:
- Olycka, jag ramlade i golvet själv för ett par veckor sedan, jag kunde knappt förmedla mej i slutet av samtalet med 112, så uppge snabbt namn och adress, ni vet inte om ni kan förmedla all information, upptäckte jag. Som tur är så är det inte första gången ambulansen hämtar mej för just detta. Så they now the drill.
- Infektion, en enkel liten urinvägsinfekton kan snabbt utlösa en akut kortisolsvikt. Annan infektion, likväl.
- Feber, om man inte kompenserar tillräckligt med kortison så riskerar man att drabbas av en akut kortisolsvikt.
- Helt okända orsaker, det är nog det vanligaste, men inre och yttre stress som inte kroppen klarar av att hantera utlöser lätt en akut kortisolsvikt, läs i inlägget om grunder i binjureutmattning. Där förklaras det hur det hela fungerar. Grunder i binjureutmattning
- Utsatthet i psykosociala situationer, problem i förhållande, dödsfall, otrohet, svårigheter med jobb, etc, allt som är en stress kan utlösa en akut kortisolsvikt.
Hur känner man att man har en akut kortisolsvikt?
Det är väldigt individuellt, men några symtom tycks gälla för alla
- Total brist på energi
- Man mår oerhört dåligt
- Ingen energi
- Gråter utan anledning
- Ont åt hjärtat, levern
- Yrsel
- Svimmning
- Ilska - adrenalinnivåerna blir för höga
- För snabb nedtrappning / uttrappning av predisolonbehandling
- När man känner sig totalt utmattad, ingen energi och sjukdomskänsla kommer
- Svår värk
- Obestämbart magont
- Spykänsla
- Illamående
- Diarre
- Kräkningar
Det kallas ibland felaktigt för Addisonkris, det är en en kortisolsvikt som drabbar även de med sekundär binjurebarksvikt. Läser man på de medicinska sidorna så beskrivs det ibland som Addison kris.
Vad är viktigt?
1. Att man kommer under vård så fort som möjligt.
2. Att man ordineras utifrån vad medicinal info kort anger, vid svår svikt kan ambulans ibland ha Solu-Cortef med, annars har de betapred. Är man på väg att förlora medvetandet så ska man se till att få betapred i väntan på Solu-Cortef. Dropp ska sättas omedelbart då elektrolyter, kalium och natrium förhållanden förändras snabbt vid svikt.
Man kan ha som jag, att man får högt blodtryck. Jag vet att det sjunker med dropp, och det måste man ta reda på själv hur ens kropp fungerar.
3. Att man behandlas akut. Och låt inte sjuksköterskor som inte kan så mycket om tillståndet hindra er från att sticka kortet under näsan på en läkare, normalt så ordinerar dom muntligt på en gång dessa gånger.
4. Ta det lugnt när ni fått sprutan och natriumclorid droppet. Man blir väldigt kaffesugen, men det är kanske inte det bästa för binjurarna i det stadiet.
En docent i endokrinologi vill förmedla detta till sina medicinska kollegor! Så detta kan ni visa för de läkarare som ignorerar en akut kortisolsvikt.
LÄNK: http://endokrin.rappapa.se/documents/Kortisolsvikt_Britt%20Skogseid_2015.pdf
….take home message
• Binjurebarksvikt är dödligt
• Behandla på misstanke (diagnos kan ställas i efterhand)
• Inj SoluCortef och inf NaCL
• Stress, såsom infektion/kirurgi, tippar patient.
HPA axeln ”stressaxeln”
KORTISOL
• Kortisol har många effekter, och är konstant verksamt.
Stor impact på socker, fett och proteinmetabolism. Fritt
och proteinbundet.
• Frisätts omdelbart som svar på stressorer
– Kortisol ökar gluckoneogenes i levern och muskler – blodsocker
stiger
– Reabsorption av natrium i njurarna ökar, och kalium minskar –
blodvolym och tryck ökar
• Inflammationshämmande – “lugnar ner inflamatorisk
respons” i akutskedet
• Diffunderar in i väsentligen alla celler och binder till
glucocorticoidreceptorn i cytosolen. Det akriverade
komplexet transporteras aktivt in i nucleus och stimulerar
transcriptionen av specifika gener (beroende på celltyp)
tex anti-inflamatoriska faktorer. Detta kalla transactivation.
Receptorkomplexet kan också binda till andra
trankriptionsfaktorer (såsom NFkB) och därmed blockera
dessas translokation till kärnan = transrepression
DYGNSRYTM
Kortisolsvikt
Primär
– orsaken står att finna i
binjurebarken
Sekundär - orsaken är inte binjurebarken
per se
(Tertiär
– iatrogent efter steroidbehandling)
Primär svikt
• Mb Addison; autoimmun adrenalit
> 90 % har 21 hydroxylasantikroppar
Adrenalit kan vara ensamt eller som led i
APS 1 eller 2 (autoimmunt polyglandulärt
syndrom)
APS1; hypoparatyroidism och mucokutan candidos
monogen autosomalt recessive sjukdom
APS2; Hashimototyrodit, DM typ1, coeliaki, vitiligo,
Alopeci, gonadsvik; autosomalt dominant låg penetrans
Primär svikt, forts
• Infektiös destruktion (TBC, AIDS)
• Bilat blödning, vid sepsis & antikoagulantia
Adreno-leukodystrofi (eller –myeloneuropati)
– Ansamling VLCFA i bark, hjärna, lever, testiklar
• ACTH-receptordefekt, resistens – trippel-A-syndrom
(adrenal failure, achalasia, alacrimia)
• Kongenital binjurebarkshyperplasi (CAH)
– Mutationer i 21-OH, kortisol och aldosteron sänkt, ACTH högt
och barken blir hyperplastisk
• Metastaser (bröst, lung, sarkom, lymfom)
• Läkemedel hämmar kortisol prod (ketokonazol, mitotane,
etomidat)
• etc, etc
Sekundär binjurebarkssvikt
Sjukdomar i hypothalamus och/eller hypofys
tumörer, strålning, blödning/infarkt, inflammation,
sarkoidos, TBC, kongenitala anomalier
Brist på CRF och/eller ACTH ger atrofi av z
fasciculata och reticularis och sänkta
glukocorticoider och androgener
OBS Zona granulosa är inte beroende av ACTH
Vid sekundär svikt ses ej mieralokortikoidbrist
(aldosteron regleras ju av angiotensin/renin)
Tertiär brist (iatrogen)
Behandling med kortison hämmar endogen
kortisolprod. Kan inte svara på stress. Hämning kan
kvarstå månader efter utsättandet
Symtom och tecken
• Aldosteronbrist: Ortostatisk hypotension,
Saltbegär endast Primär
• Androgenbrist: Libido, axillarbehåring minskar
Apokrin svettning upphör
• Kortisolbrist: Trötthet, svaghet,
hyperpigmentering,
anorexi/viktnedgång,
buksmärta, illamående, diarree,
led/muskelvärk,
lågt blodtryck, lätt ökat kreatinin, hyperkalemi,
hyponatremi,, hypoglykemi, hyperkalcemi…….
hög feber, cirkulationkollaps……död
Åtgärder vid misstanke om akut kortisolbrist
• B-glukos, Na, K, kreatinin, kortisol, ACTH
OBS, vänta inte på svar!
• Ge genast 100 mg SoluCortef i.v. (hydrokortison)
• Samtidigt ges NaCL 1000 ml (eller 5% glukos med
Natrium).
• Ytterligare 200-300 mg hydrokortison första
dygnet + ytterligare dropp
• Nedtrappning till underhållsbehandling inom
några dagar & tillägg mineralocorticoid.
• I lungt skede utredning; ACTH-test, 21-OH
antikroppar etc
Normal substitutionsbehandling
Vid Addison ges livslång hydrokortison och
mineralocorticoid behandling.
Normaldos T. Hydrocortison 20 mg 1+0,5
T. Fludrokortison 0,1 mg 1x1
Kontroll hos endokrinolog
Utbilda patienten!
Dosering vid sjukdom och kirurgi
Lättare sjukdomsbild
Ta extra 20 mg vid tandextraktion.
Dubblera kortisondosen vid feber <39
Kontakta läkare vid : feber > 39
kräkningar/diareer
sjukdom > 3 dagar
Måttligt svåra sjukdomstillstånd
Ge 100 mg hydrokortison/dygn parenteralt eller per os i delade doser.
Minska under några dagar till underhållsbehandling.
Svår stresss/sjukdom/kirurgi
Ge 200 mg /dygn, som infusion eller inj. Minska successivt om kliniken
medger.
Akut gastroenterit (även utan feber) livsfarligt vid Addison pga combo av
stress och uppkräkta tabletter!
Vid större kirurgi ges 100 mg redan strax innan narkosinduktion följt av
ytterligare 100 mg första dygnet.
Vad medicinska sidor förmedlar
http://www.janusinfo.se/Akut-internmedicin/Endokrinologi---kortisolsvikt/Kortisolsvikt-Mb-Addison/
http://www.aim.pm/kortisolsvikt-mb-addison/
https://www.internetmedicin.se/page.aspx?id=842
SYMTOM och KLINISKA TECKEN
- Akut binjurebarkssvikt är ett livshotande tillstånd som kräver snabb behandling!
- Trötthet, allmän svaghet, lågt blodtryck, avmagring och hyperpigmentering kan finnas under längre tid. Vid Addisonkris förekommer ofta buksymtom såsom smärta, illamående och kräkningar. Saltsug kan också förekomma.
- Lågt S-Na, förhöjt S-K, ibland lätt kreatininstegring och hypoglykemi. Förhöjt TSH och hypercalcemi kan ibland ses.
- Tänk på att Addisons sjukdom ofta blir manifest i samband med annan akut sjukdom, t ex infektion.
- Addisons sjukdom förekommer ofta tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar, som t ex diabetes mellitus typ 1, hypothyreos och perniciös anemi.
- Cortisol och glucocorticoidreceptorn har både kortid och långtidseffekter i CNS och interagerar med serotonin, och noradrenalin i hjärnan
- Depression, posttraumatidk stress, pat med akuta höga nivåer kan bli euforiska och till och med psykotiska, etc
- Hudkrämer för att bleka huden innehåller ofta kortison. Stor risk för Addison, t ex vid graviditet. (I många Afrikanska länder använder 75 % av kvinnorna blekmedel!) ….take home message
- Binjurebarksvikt är dödligt
- Behandla på misstanke (diagnos kan ställas i efterhand)
- Inj SoluCortef 100 mg i.v. och inf NaCL
- Stress, såsom infektion/kirurgi, tippar pat
DIFFERENTIALDIAGNOSER
- Gastroenterit
- Akut buk
- Diabetes mellitus
- Malignitet
- Uremi
- Hemokromatos
UTREDNING
- Basprover:
- Blodstatus (Hb, LPK, TPK, diff)
- Elstatus (Na, K, Krea)
- Leverstatus (ASAT, ALAT, ALP, bilirubin)
- CRP
- P-glukos
- Calcium och albumin
- Thyreoideastatus (TSH och fritt T4)
- Urinsticka
- B12/folsyra
- S-kortisol. Tas alltid och oberoende av tid på dygnet men om möjligt morgonvärde kl 8.00, där < 140 nmol/L talar för binjurebarksinsufficiens, 140-275 nmol/L suspekt låga värden, medan värden på > 400 nmol/L talar emot kortisolbrist.
- P-ACTH. Tas alltid och oberoende av tid på dygnet men om möjligt morgonvärde, där förhöjt värde stödjer diagnosen Mb Addison.
- Cirkulerande antikroppar mot 21-hydroxylas i binjurebarken.
- Fortsätt att följa Na, K, Ca och Kreatinin beroende på patientens allmäntillstånd och vätskebehov, exempelvis 2 ggr per dygn första dygnen, därefter utglesning.
- Snabbt Synacthen (tetrakosaktid)-test med 250µg testsubstans (se vidare nedan):
Normalt svar (S-kortisol > 500 nmol/L efter 30 eller 60 minuter, obs! assay-beroende) utesluter primär binjurebarksdefekt.
Obs! Dåligt svar på snabbt synacthentest behöver ej innebära Mb Addison. Tänk på ev bakomliggande hypofysinsufficiens eller långvarigt steroidbruk med åtföljande atrofi av binjurar.
- Värdet av långt Synacthentest (se vidare nedan) kan diskuteras men rekommenderas inte längre.
- CT binjurar (behöver inte göras om det finns välgrundad misstanke om autoimmun genes).
- Användning av saliv-kortisol vid diagnostik av binjurebarksinsufficiens diskuteras men metoden är ännu inte uppsatt vid alla sjukhuslaboratorier.
BEHANDLING
Akut behandling
- Hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg i.v. + 100 mg i.m., därefter 100 mg i.m. eller i.v. var 4:e timma, därefter utglesning och lägre doser i takt med förbättring.
- Rikligt med i.v. vätska. Upp till 5 l NaCl/glukos 1:a dygnet.
- Följ puls, blodtryck och elektrolyter.
Obs! Viktigt att behandla vid klinisk misstanke, även om diagnosen ej hunnit bekräftas labmässigt. - Ovanstående behandling kan också appliceras på patienter med redan känd Addisondiagnos som insjuknat med t ex gastroenterit eller annan akut åkomma samt patienter med sekundär binjurebarkssvikt med akut tillstånd.
Underhållsbehandling
Underhållsbehandling bör vara individuell. För tillfället finns tillgång till per oral kortisonsubstitution i form av hydrokortison, där Hydrokortison Nycomed 20 mg finns registrerat som läkemedel. Sedan nyligen har också Hydrokortison Orion 10 mg tillkommit som registrerat läkemedel. Rekommendation är att numera försöka ge lägre doser av hydrokortison, jämfört med tidigare. De flesta patienter klarar sig med 15-25 (-30) mg dagligen, gärna fördelat på tre doser under dagen.
Tablett Plenadren är godkänt inom EU för behandling av binjureinsufficiens. Detta är en ny beredningsform av hydrokortison med dels en snabb och dels en fördröjd frisättning, vilket möjliggör dosering en gång per dag samt en mer fysiologisk plasmaprofil av kortisol jämfört med konventionell hydrokortisonbehandling. De studier som finns tyder på en del metabola fördelar med denna beredningsform. Än så länge är dock inte läkemedlet rabatterat.
De flesta patienter behöver tillägg av mineralkortikoid fludrokortison, tabl Florinef0,1 mg 0,5-1 x 1.
Behandling med dehydroepiandrosteron (DHEA) av kvinnor med binjurebarkssvikt kan övervägas, men litteraturen är långtifrån entydig. En del studier har visat en del effekter vad gäller förhöjd livskvalitet, medan andra inte har kunnat bekräfta detta. Hudbiverkningar främst i form av fet hy och acne är vanliga.
Tänk på att patienter med binjurebarkinsufficiens behöver extra substitution vid eventuella kirurgiska ingrepp. Det finns inga absoluta tumregler för hur detta skall ske, men ett exempel på dylik behandling kan vara 100 mg hydrokortison(Solu-Cortef) i.v. innan ingrepp och därefter ytterligare 100 mg i.v. x 2-3 under resterande delen av operationsdagen.
Dagen efter ett kirurgiskt ingrepp kan man ge ytterligare 100 mg Solu-Cortef i.v. x 2-4 beroende på ingreppets omfattning, duration samt patientens allmäntillstånd. Följande dagar strävar man efter att låta patienten återgå till sedvanlig per oral substitution, men om man är osäker kan man fortsätta med Solu-Cortef i.v. i nedtrappande dos, t ex 50 mg x 4, respektive 50 mg x 2.
Vid feber instrueras patienterna att öka med 20 mg hydrokortison i tablettform per grad temperaturökning över 37 grader.
Kom ihåg!
Noggrann muntlig och skriftlig information till patienten. Patienten bör utrustas med “kortisonkort” som anger patientens diagnos och behov av kortisonsubstitution i samband med annat insjuknande!
SNABBT SYNACTHENTEST
Tetrakosaktid (Synacthen) är en syntetiskt framställd polypeptidanalog till ACTH. Biverkningar är sällsynta men allergiska reaktioner kan förekomma.
S-kortisol tas omedelbart före samt 30 minuter efter injektion av 0.25 mg (1 ml) tetrakosaktid i.v.
S-kortisol tas omedelbart före samt 30 minuter efter injektion av 0.25 mg (1 ml) tetrakosaktid i.v.
LÅNGT SYNACTHENTEST
Sträcker sig över 3 dagar med i.v. infusion 1:a dagen och i.m. injektioner dag 2 och 3 enligt följande:
- Dag 1: Morgonprov S-kortisol samt börja samla tU-kortisol. Infusion 800 mL 0.9% NaCl + 0.75 mg (=3 mL=3 ampuller) Synacthen i.v. som går in på 8 timmar. S-kortisol efter 4, 6 samt 8 timmars infusion.
- Dag 2,3: S-kortisol kl 8.00, därefter inj tetrakosaktid (Synacthen Depot) 1 mg i.m. Nytt S-kortisol kl 16.00. Urinsamling för bestämning av tU-kortisol.
Utebliven stegring av S-kortisol och tU-kortisol efter långt Synachtentest säkerställer diagnosen primär binjurebarksinsufficiens.
Inga kommentarer:
Skicka en kommentar
Om någon känner sig felaktigt behandlad i denna blogg. Lämna meddelande på sidan så kommer felaktigheter att behandlas. Ni andra, lämna gärna förslag på ämnen ni vill veta mer om.