Sjukdomen har samma symtom som galna ko sjukan, därför är det endokrinologerna hänvisar till, för att patienter inte skulle förstå Creutzfeldt-Jakobs sjukdom(CDJ). Man gav många människor mänsklig hypofys. Och det här är i nutid. Alla läkare har ansvar för det som dom förskriver. Har man upplevt och sett det här så kan jag förstå att det skapas en rädsla runt det. Det är en jobbig text, men väldigt informativ om man vill förstå vad den galna endokrinologen menar på.
2 familjer har gått ihop och startat en informationsorganisation runt detta, då de mist nära i sjukdomen. Hur hör detta ihop med bloggen. Dels, läkare/endokrinologer är rädda för att hamna i en sits där dom utsatt patienten för någon dödlig sjukdom. Samt att det finns en direkt koppling till binjurarna.
Innan forskare lärde sig att göra syntetiska hormoner användes många djurhormoner, såsom insulin, för att behandla mänskliga störningar. Tillväxthormon från djur fungerade inte hos människor. Mänskligt tillväxthormon (hypofyshGH) tillverkades därför av mänskliga hypofyser av National Hormone and Pituitary Program (NHPP), finansierat av det amerikanska departementet för hälsa och mänskliga tjänster (HHS). Från 1963 till 1985 skickade NHPP hypofyshGH till hundratals läkare över hela landet. Som en del av forskningsstudier använde läkare hormonet för att behandla nästan 7 700 barn för att inte växa. Många tror att det här kan aldrig vara möjligt, men det är möjligt, annars har man aldrig forskat på hur många som fick CJD av just medicin gjord på mänsklig hypofys.
1985 fick HHS veta att tre unga män behandlade med hypofyshGH dog av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD), en sällsynt och obotlig hjärtsjukdom. HHS trodde att dessa sjukdomar var relaterade till hypofysen hGH. HHS stoppade omedelbart distributionen av hormonet och inledde en nationell studie för att lära sig mer om hur hypofyshGH-behandling kan ha orsakat detta problem. HHS fortsätter att övervaka individer som fick hypofyshGH genom NHPP för CJD.
Läkare som utför uppföljningsstudien av individer behandlade med hGH tittade på dödsorsaker bland mottagare och fann några störande nyheter. Många fler människor har dött av ett behandlat tillstånd som kallas akut binjurebarksvikt än från CJD. Denna risk påverkar inte varje mottagare. Det kan påverka de som saknar andra hormoner utöver tillväxthormon.
Dödsfall från akut binjurebarksvikt kan förebyggas. Akut binjurebarksvikt är ett allvarligt tillstånd som kan orsaka dödsfall hos personer som saknar hypofyshormonet ACTH. ACTH ansvarar för att reglera binjurarna. Ofta är människor inte medvetna om att de saknar detta hormon och känner därför inte till deras risk för akut binjurebarksvikt.
De flesta som behandlades med hGH kunde inte tillräckligt eget tillväxthormon. Några av dem saknade tillväxthormon eftersom de hade födelsedefekter, tumörer eller andra sjukdomar som orsakar hypofysen att fungera eller stängas av. Människor med dessa problem saknar ofta andra viktiga hormoner tillverkade av hypofysen, till exempel ACTH, som leder binjurarna att producera kortisol, ett hormon som är nödvändigt för livet. Att ha för lite kortisol kan vara dödligt om det inte behandlas korrekt. Här undra jag själv, använde man samma hormon gjord av hypofys för att genomföra synachtentest, eller kom det senare?
Behandling med hGH orsakar inte akut binjurebarksvikt, men eftersom ett antal personer som saknar tillväxthormon också saknar ACTH, har akut binjurebarksvikt inträffat hos vissa personer som behandlades med hGH. I tidigare uppdateringar har vi talat om hur akut binjurebarksvikt kan förhindras, men människor fortsätter att dö av akut binjurebarksvikt, vilket förorsakas av brist på kortisol. Dessa dödsfall kan förebyggas. Tala med din läkare om du är i riskzonen för akut binjurebarksvikt.
Varför ska personer som behandlas med hGH veta om akut binjurebarksvikt? Bland de människor som fick hGH, de som hade födelsedefekter, tumörer och andra sjukdomar som drabbade hjärnan saknade hGH och ofta andra hormoner tillverkade av hypofys. Brist på hormoner som reglerar binjurarna kan orsaka många hälsoproblem. Det kan också leda till dödsfall från akut binjurebarksvikt. Denna tragedi kan förhindras.
Vad är binjurehormoner? Hypofysen gör många hormoner, inklusive tillväxthormon och ACTH, ett hormon som signalerar binjurarna att göra kortisol, ett hormon som behövs för livet. Om binjurarna inte gör tillräckligt med kortisol måste ersättningsmediciner tas. De vanligaste läkemedlen som används för kortisolersättning är:
hydro~~POS=TRUNC
prednison
dexametason
Vad är akut binjurebarksvikt? Binjurehormoner behövs för livet. Systemet som pumpar blod genom kroppen kan inte fungera under tider med fysisk stress, såsom sjukdom eller skada, om det finns en allvarlig brist på kortisol (eller ersättning). Personer som saknar kortisol måste ta sina kortisolersättningsmediciner regelbundet, och när de är sjuka eller skadade, måste de ta extra kortisolersättning för att förhindra akut binjurebarksvikt. När det inte finns tillräckligt med kortisol kan akut binjuresvikt uppstå och kan snabbt leda till dödsfall.
Vilka är symtomen på brist på akut binjurebarksvikt? Om du inte har tillräckligt med kortisol eller ersätter det, kan du ha några av dessa problem: Det vi lärt oss förr är att det är vaga symtom, men att de måste tas på allvar om man har problem med binjuren på något sätt.
- känsla svag
- känns trött hela tiden
- känner dig sjuk i magen
- kräkningar
- ingen aptit
- viktminskning
När någon med binjureproblem har svaghet, illamående eller kräkningar, behöver den personen omedelbar akutbehandling för att förhindra akut binjurebarksvikt och möjlig död.
Varför är binjurens hormoner så viktiga? Kortisol (eller dess ersättning) hjälper kroppen att svara på stress från infektion, skada eller operation. Den normala binjurarna reagerar på allvarlig sjukdom genom att göra upp till tio gånger mer kortisol än det vanligtvis gör. Det gör automatiskt så mycket som kroppen behöver.
Om du tar ett kortisolersättande läkemedel eftersom kroppen inte kan göra dessa hormoner måste du öka kortisolersättningsmedicinen under tider med sjukdom, skada eller operation.
Vissa människor gör tillräckligt med kortisol för tider när de mår bra, men inte tillräckligt för att tillgodose större behov när de är sjuka eller skadade. Dessa människor kanske inte behöver kortisolersättning varje dag men kan behöva ta kortisolersättningsmedicinering när deras kropp är under stress. akut binjurebarksvikt är extremt allvarlig och kan orsaka dödsfall om den inte behandlas. Dit räknas partiell binjurebarksvikt. Dvs en del av binjurarna fungerar.
Hur behandlas akut binjurebarksvikt? Personer med akut binjuresvikt behöver omedelbar behandling. Varje försening kan orsaka dödsfall. När personer med akut binjurebarksvikt kräkningar eller medvetslös och inte kan ta medicin, kan hormonerna ges som en injektion. Att få en injektion av binjurens hormoner kan rädda ditt liv om du är i akut binjurebarksvikt. Om du saknar förmågan att tillverka kortisol naturligt, bör du ha ett medicinskt ID-kort och ha ett Medic-Alert-armband (när kommer de till Sverige?) för att berätta för akutarbetare att du saknar binjurehormoner och behöver behandling. Denna försiktighetsåtgärd kan rädda ditt liv om du är sjuk eller skadad.
Hur kan jag förhindra akut binjurebarksvikt? Om du alltid är trött, känner dig svag och har gått ner i vikt, fråga din läkare om du kan ha brist på binjurehormoner.
Om du tar hydrokortison, prednison eller dexametason, lära dig hur du kan öka dosen när du blir sjuk. Om du är mycket sjuk, särskilt om du spyr och inte kan ta piller, kontakta omedelbart akut medicinsk vård. Se till att du alltid har en hydrokortisoninjektion med dig, och se till att du och de omkring dig (om du inte är medvetna) vet hur och när du ska administrera injektionen. Bär ett medicinskt ID-kort och bär ett armband som berättar för akutarbetare att du har binjursvikt och behöver kortisol. På detta sätt kan de behandla dig direkt om du är skadad.
Kom ihåg: Vissa människor som saknade tillväxthormon kan också sakna kortisol, ett hormon som är nödvändigt för livet. Brist på kortisol kan orsaka akut binjurebarksvikt, ett förebyggbart tillstånd som kan orsaka dödsfall om det behandlas felaktigt. Dödsfall från akut binjurebarksvikt kan förebyggas om patienter och deras familjer känner till det tillståndet och är noga med att behandla det direkt. akut binjurebarksvikt är en medicinsk nödsituation. Känner till symtomen och hur du kan anpassa din medicin när du är sjuk. Att vidta dessa försiktighetsåtgärder kan rädda ditt liv.
HHS har identifierat 33 fall av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom bland de nästan 7 700 personer i USA som fick NHPP-hypofysen hGH. Ingen av de 33 personerna som fick Creutzfeldt-Jakobs sjukdom började behandling med hypofyshGH efter 1977, året då NHPP började producera hypofyshGH i ett laboratorium (under ledning av Dr. Albert Parlow) med ett nytt reningssteg.
Hittills visar data att bland de tre länder som producerade det mest hypofys-härledda hGH (Frankrike, Storbritannien, USA) administrerade USA hGH till många fler mottagare men har haft ett mycket lägre antal rapporterade hGH-associerade CJD fall. Forskare tror att den nya reningsprocessen väsentligt har bidragit till denna lägre totala risk för hGH-associerat CJD. Idag tillverkas tillväxthormonet som används för att behandla patienter biosyntetiskt och inte från mänskliga hypofyser.
Baserat på NHPP-uppgifter, uppskattade HHS 7 700 personer med hypofyshGH från NHPP. Av dessa fick HHS namnen och adresserna på 6272 från sina läkare och behandlingscentra så att deras hälsa kunde övervakas. Ytterligare 1 400 personer tros ha behandlats med hypofysen hGH; HHS har emellertid inte sina namn och adresser. HHS hoppades kunna lära sig om CJD och andra hälsoproblem i den icke-övervakade gruppen på 1 400 och meddelade många läkare om problemet med CJD och bad dem att rapportera CJD bland personer behandlade med hypofyshGH. HHS har lärt sig att fem av de 33 personerna med bekräftat CJD var bland de 1400 personer som HHS inte kunde identifiera och studera.
Vissa amerikanska laboratorier som tillverkade hypofys hGH för NHPP gjorde också hGH för användning i andra länder. Förutom de 33 personer som behandlats i USA kom det HHS till känna att sex personer i Nya Zeeland och två personer i Brasilien som fick USA-tillverkade hypofysen hGH också kan ha fått CJD. Således kan totalt 41 personer som behandlades med hypofyshGH tillverkat i USA ha fått CJD.
Innan bGH var tillgängligt tillverkade flera läkemedelsföretag hypofyshGH. Vissa barn som behandlats i USA fick hormon producerat av dessa företag när NHPP hGH inte var tillgängligt för dem. Några av de 33 personerna med bekräftat CJD fick hGH från både NHPP och ett läkemedelsföretag. HHS fick veta om en individ som behandlades i USA som utvecklade CJD och fick endast kommersiell hypofyshGH. Den personen var inte berättigad till NHPP hGH och fick hypofyshGH tillverkat av två läkemedelsföretag.
Människor som behandlades med hypofyshGH i andra länder fick också CJD. HHS-läkare delar information med läkare över hela världen om hälsoproblem som CJD och läser rapporter om CJD och andra hälsoproblem relaterade till hypofyshGH-behandling.
Land Antal rapporterade fall i CJD * Antal behandlade individer Källa till hGH i rapporterade fall
Nya Zeeland ** 6 159 Förenta staterna
Frankrike 121 1700 Frankrike
Storbritannien 79 1849 Storbritannien
Holland 2 opublicerad Holland
Brasilien 2 opublicerad Förenta staterna
österrike 1 opublicerad farmaceutisk (kommersiell)
Qatar 1 opublicerad Frankrike
irland 1 opublicerad Okänt
* Från och med november 2018
** Nya Zeeland har rapporterat sex personer med CJD bland 159 som fick hypofysen hGH. Alla sex var bland 49 personer som fick hypofyshGH tillverkat av det amerikanska laboratoriet som levererade de flesta NHPP-hypofyshGH före 1977. Vi vet inte varför denna ränta - sex av 49 (12,2 procent) - är så hög hos dem i Nya Zeeland som fick amerikanskt hormon. HHS-forskare tror att detta USA-tillverkade hormon inte genomgick samma filtreringsprocess som användes i USA när hormonet sattes i injektionsflaskor. Dessutom distribuerades inte några hormonpreparat som skickades till Nya Zeeland i USA.
Nya Zeeland har lite information om hormonpreparat som används för att behandla människor som fick CJD. Information som lämnades till HHS från medicinska myndigheter i Nya Zeeland angav följande datum för hypofyshGH-behandling för de sex Nya Zeelandspatienterna som utvecklade CJD: 1964 till 1966, 1964 till 1970, 1965 till 1972, 1966 till 1972, 1967 till 1969, och 1970 till 1973. Med ingen vanlig behandlingsperiod är det osannolikt att en enda beredning utsatte alla sex patienter för CJD.
Det finns viss information om hormonet som skickades till Nya Zeeland från labbet som också producerade hormon för NHPP före 1977. Vissa preparat och komponenter i preparat användes i båda länderna och andra distribuerades endast i USA eller på Nya Zeeland.
Tiden mellan början av hypofysebehandling med hGH och det första tecknet på CJD-symtom var 14 till 45 år hos de 33 patienterna i USA och 17 till 37 år hos de sex Nya Zeelands patienterna. De Nya Zeelandspatienterna som fick CJD behandlades med hypofyshGH under i genomsnitt 4,3 år. I USA var den genomsnittliga behandlingstiden 8,2 år hos patienter som fick CJD.
I Frankrike var 121 personer med CJD bland de 1 700 behandlade med hypofys hGH. Mönstret för exponering för CJD i Frankrike skiljer sig mycket från mönstret i USA. I Frankrike verkar personer som fick hypofyshGH 1984 och 1985 ha den högsta risken för CJD. Vi har lärt oss från djurstudier att när forskare injicerade en större mängd smittämne CJD i ett djur, tog det mindre tid för CJD att utvecklas. På grund av det större antalet personer med CJD och kortare tider mellan behandlingen och CJD började i Frankrike, var infektionsnivån förmodligen högre än i USA: s hormon. Reningsförfarandet som användes i Frankrike skilde sig från det som inleddes 1977 i USA. I Frankrike fanns en läkare som inte slutade använda mänsklig hypofys och dömdes då till ett mycket långt fängelsestraff.
Den Storbritannien har rapporterat 79 personer med CJD bland 1849 som fick hypofys hGH. Experter har också hittat CJD i två personer i Holland , två personer i Brasilien och en vardera i Österrike , Qatar och Irland. Frankrike, Storbritannien och Holland gjorde sitt eget hormon. De brasilianska patienterna fick hypofyshGH från ett amerikanskt laboratorium som också skapade NHPP-hormon före 1977. Detta var ett annat labb än det amerikanska laboratoriet som skapade hormon för Nya Zeeland. Qatar-patienten fick hypofys hGH tillverkad i Frankrike. Den österrikiska patienten fick hypofysen HGH tillverkad av ett läkemedelsföretag. Fyra australiska kvinnor utvecklade CJD efter att ha fått andra mänskliga hypofyshormoner som fertilitetsbehandlingar.
Är personer som behandlas med hypofysmed hypofysen hGH eftersom deras hypofyser inte gjorde tillräckligt med sin egen GH. Några av dessa människor hade också problem med att göra andra hypofyshormoner. Ett av dessa hormoner är ATCH som behövs för att binjurarna att göra kortisol, ett hormon som behövs för att leva. Människor som saknar detta hormon riskerar att döda av akut binjuresvikt, men det kan förebyggas . Fler hypofyshGH-mottagare har dött av akut binjurebarksvikt än från CJD. HypofyshGH orsakade inte binjureproblem, men vissa människor som fick hGH har ett hypofysproblem med brist på ATHC som sätter dem i riskzonen för ev binjuresvikt.
Förutom CJD har inga andra allvarliga eller dödliga hälsorisker från hypofyshGH-behandling hittats.
"Galna ko-sjukan
Från och med 1996 har rapporter om en ny form av CJD hos ungdomar som bodde i Storbritannien väckt oro över hela världen.
Sedan minst 1985 har vissa nötkreatur i Storbritannien utvecklat en sjukdom som kallas bovin spongiform encefalopati (BSE), eller "galna ko" -sjukdomar. "Mad cow" -sjukdom är en sjukdom hos nötkreatur som orsakas av ett medel som liknar, men inte är identiskt, med de medel som orsakar de vanligaste formerna av CJD hos människor. Individer som konsumerar produkter tillverkade av nötkreatur som är infekterade med medlet som orsakar "galna ko" -sjukdomar kan smittas med själva medlet och utveckla den mänskliga formen av "galna ko" -sjukdomar, kallad variant CJD (vCJD). Hos människor är vCJD och de vanligaste formerna av CJD (de utan ordet "variant") separata sjukdomar. Från den första rapporten från vCJD 1996 till maj 2015 har 229 fall av infektionen bekräftats över hela världen, mestadels i Storbritannien. Forskare tror att alla utom tre av dessa 229 individer fick vCJD genom att äta nötkött från djur med "galna ko" -sjukdomar. De tre undantagen var personer som tros ha utvecklat vCJD eftersom de fick infekterat blod från en givare som hade förvärvat agenten genom att äta nötkött från djur med "galna ko" -sjukdomar.
I USA har fyra fall av vCJD hittats. Enligt Centers for Disease Control and Prevention (CDC) förvärvade två personer troligen sin infektion i Storbritannien, en person förmodligen förvärvade infektionen i Saudiarabien och en person förmodligen förvärvade infektionen i Kuwait eller Ryssland. Det specifika övervakar landet där den senare personens infektion inträffade är mindre tydligt än hos de andra tre personerna, till skillnad från de andra, denna person hade ingen etablerad koppling till ett land där andra kända vCJD-fall troligen hade smittats.
Människor som fick hypofyshGH är inte högre för vCJD. Observera, man sätter ett litet v framför beteckningen om sjukdomen.
Låga nivåer av GH i vuxna
Vissa människor som fick hypofyshGH som barn kan ha låga nivåer av GH som vuxna och kan därför dra nytta av bGH som vuxna. Personer med låga nivåer av tillväxthormon som vuxna kan ha symtom eller förändringar som dessa: Observera att det måste bekräftas med prover.
- mer kroppsfett
- mindre muskler
- mindre benmassa
- mindre styrka
- mindre energi
Om du saknade GH som barn och har dessa problem som vuxen, fråga din läkare om de kan bero på låg GH. Eftersom dessa tillstånd är vanliga hos många människor, beror de inte alltid på låg GH. Studier har visat att GH-behandling hos vuxna med låg GH minskar fett och ökar muskelmassan. Effekter på styrka, energi och benfrakturer hos vuxna med GH-brist som får GH-ersättning är inte lika tydliga.
Idag är GH medicineringen helt syntetisk. Det är inte tillverkat av mänskliga hypofyser. Det utgör inget hot om kontaminering.
I tidigare uppdateringar rapporterade vi att under 1988 rapporterade japanska läkare en ökad risk för leukemi hos personer behandlade med GH. Efterföljande studier av individer som fick hypofyshGH i USA, Japan och Storbritannien fann ingen högre nivå av leukemi bland dem som inte hade tumörer och / eller strålning före behandling med hypofyshGH.
Vilka är symptomen på CJD?
CJD orsakar inte samma symtom hos alla. Hos de flesta som fick CJD från hypofys hGH var de första tecknen som de märkte svårigheter med promenader och balans, yrsel och / eller klumpighet. Senare började några slurra ord och ha ryckiga rörelser. De hade också problem med att se, komma ihåg och / eller tänka tydligt.
Sjukdomen blir mycket snabbare. När individer har symtom som dessa under en lång tid (till exempel ett år) utan att bli värre, har de inte CJD. Tillfällig glömska, klumpighet eller huvudvärk betyder inte att man har CJD. Du bör diskutera problem med din läkare om du inte är säker och om du har medicinerats med hypofys.
CJD är en sällsynt sjukdom. De flesta fall av CJD är inte kopplade till hypofys hGH. När CJD inte är kopplat till hypofysen hGH är de första symtomen vanligtvis mentala förändringar som förvirring, tänkandeproblem, minnesförlust, beteendeförändringar och demens. Även om symtomen kan variera, finns det liknande förändringar i hjärnvävnaden hos alla patienter med CJD.
Vad är min risk för att få CJD från NHPP-hypofysen hGH?
Ingen kan säga vad en enskild persons risk är. Av de cirka 7 700 personer som fick NHPP-hypofysehGH fick 33 personer CJD. De två sakerna som verkar ha samband med att få CJD efter hypofyshGH-behandling är
1. Hur länge behandlades en person:
I USA var den genomsnittliga tiden för hypofyshGH-behandling genom NHPP cirka 3 år. För de individer som utvecklade CJD var den genomsnittliga behandlingslängden cirka 8,2 år. Även om längre behandlingstid ökade risken för CJD i USA, i andra länder har CJD utvecklats efter kortare behandlingsperioder.
2. När en person behandlades:
Alla de 33 individerna som behandlades med NHPP hGH som fick CJD i USA startade hypofyshGH före 1977. Inget CJD har rapporterats hos amerikaner som började behandla med NHPP-hormon efter 1977, då produktion av NHPP-hormon flyttades till ett laboratorium av Dr. Albert Parlow) som använde en ny metod för att rena hypofys hGH. Djurforskning visade att de nyare reningsstegen som infördes 1977 minskade risken för CJD-överföring. En analys av NHPP-hGH-mottagare avslutades med hänsyn till skillnaderna i uppföljningstid och varaktigheten av behandlingen av mottagare som började behandlingen före eller efter 1977. Den analysen fann att de nya reningsstegen kraftigt minskade och kan ha eliminerat risken för CJD infektion.
Två fall av CJD har rapporterats hos individer som fick kommersiellt beredd hypofyshGH. En österrikisk person behandlades med hypofys hGH (Crescormon, från Kabi Pharma) i 14 månader och dog från CJD 22 år senare. En amerikan som var för lång för att vara berättigad till NHPP-hormon behandlades med hypofys hGH tillverkad av två läkemedelsföretag (Asellacrin, från Serono och Crescormon, från Kabi Pharma). Denna individ behandlades med kommersiell hGH i 23 månader och dog drygt 26 år senare. Metoderna som användes för att producera dessa kommersiella hormonpreparat var inte identiska med metoden som användes i Dr. Parlows laboratorium men inkluderade en version av det viktiga nya reningssteget som har visat sig minska CJD-infektivitet.
Sammantaget fick en av cirka 233 personer (33 av cirka 7 700 personer) som behandlades med NHPP-hypofys hGH CJD.
En av cirka 78 personer som började behandlingen före 1977 fick dock CJD.
Vem kan berätta när jag behandlades och hur länge?
Den bästa källan för information om din behandling är läkaren eller centrumet som gav dig hypofyshGH. För att skydda patientens integritet bad HHS inte namnen på de som behandlades med hypofyshGH förrän 1985, då de första CJD-fallen rapporterades. 1985 bad HHS läkare och behandlingscentra om mottagarnas namn och adresser för att informera dem om risken för CJD.
Vi vet vilka hypofyshGH-preparat som skickades till varje behandlingscenter och när de skickades. Men eftersom enskilda läkare administrerade hypofysen hGH, vet vi inte vilket preparat varje person kan ha fått. Vi har försökt hitta denna information i medicinska journaler för patienter som utvecklade CJD, men många läkare noterade inte det specifika preparatet i deras register. När journalerna var ofullständiga antogs det att patienter som fick CJD kunde ha blivit utsatta för alla preparat som skickades till deras behandlingscenter under den tid de behandlades. Eftersom det är omöjligt att säkert identifiera hormon med hög risk eller riskfritt, tror vi inte att detaljer om hormonpreparat som individer fick hjälper till att klargöra individuell risknivå.
Förorsakade hormonet jag tog CJD?
Vi har inte hittat någon speciell beredning av hypofyshGH som är särskilt troligt att bära CJD. Vi tror att CJD inte kom från en enda infekterad hypofys eller preparat. Före 1977, i ett försök att utvinna så mycket hormon som möjligt från hypofysen, behandlades körtlarna ofta upprepade gånger. Hormonextraherat från samma hypofys ingick ofta i många hormonpreparat. Patienter som fick CJD behandlades också i genomsnitt i 8,2 år och fick många olika hormonpreparat. Detta gör det mycket svårt att identifiera någon beredning förknippad med överföring av CJD.
Läkarna ville se om en specifik beredning av hypofysen hGH kunde överföra CJD. För att försöka hitta hypofys hGH som kunde ha orsakat CJD gjorde HHS-forskare två saker:
1. De inrättade ett test på djur och injicerade prover av alla tillgängliga preparat av hypofyshGH direkt i hjärnorna hos apor. CJD utvecklas snabbare om det injiceras i hjärnan än under huden, eftersom hGH användes hos människor. Djuren sågs i 10 år. Hjärnorna hos alla djur undersöktes för tecken på CJD. Om ett djur blev sjukt av CJD, skulle det hjälpa forskare att förstå vilka injektionsflaskor av hypofys HGH var kontaminerade med medlet som orsakar CJD.
2. De studerade personer behandlade med hypofys hGH för att se vem som fick CJD och vilket hormonpreparat de kan ha fått baserat på vilka preparat som skickades till deras läkare.
Resultat:
Djurtesterna hjälpte inte till att hitta hypofys HGH som kan ha orsakat CJD. Ett djur utvecklade sjukdomen 5½ år efter injektion av hypofysens hGH. Två andra djur som fick injektioner från olika injektionsflaskor med samma hypofys hGH-beredning utvecklade inte CJD.
Ingen av de människor som utvecklade CJD är kända för att ha fått hormonpreparatet som gjorde djuret sjukt. Högst kan två patienter (vars register är ofullständiga) ha fått detta hypofyshGH-preparat. På grund av detta tror vi inte att patienterna som fick hormonpreparatet som överförde CJD till djuret har en större risk att utveckla CJD än andra som behandlats med hypofys hGH. Eftersom varje beredning av hypofyshGH användes för att fylla flera flaskor, är det inte känt om CJD-kontaminering sprids jämnt mellan alla flaskor med hypofyshGH som kom från en speciell beredning. Det är möjligt att en injektionsflaska fick mer kontaminering och en annan fick lite eller ingen från samma beredning av hypofysen HGH. Det antas att flera beredningar av hypofys hGH antagligen hade mycket låga nivåer av det smittämne CJD. Med så låga nivåer av kontaminering kan vissa injektionsflaskor i ett preparat ha CJD medan andra injektionsflaskor inte skulle göra det. De flesta som fick CJD fick hypofyshGH under lång tid och fick många olika preparat.
Om jag utvecklar CJD, kommer min familj att få det? Om jag blir gravid, kommer mitt barn att få det?
Forskare tror inte att CJD överförs genom vardaglig kontakt eller genom sexuell kontakt.
Därför riskerar inte makar och barn till individer med CJD. Förutom sällsynta genetiska former av CJD (som inte är relaterade till hypofysen hGH), överför inte en gravid kvinna CJD till sitt ofödda barn. CJD från hypofysen hGH påverkar inte generna.
Kan ett test säga om jag får CJD?
I dag, när en person har symtom och fynd vid neurologisk undersökning som kan bero på CJD, kan ytterligare tester rekommenderas för att hjälpa till i diagnosen. Två vanligt använda tester är elektroencefalogram (EEG) och magnetisk resonansavbildning (MRI). Även om dessa hjärntest är användbara om de visar karakteristiska egenskaper hos CJD, kan sådana funktioner vara frånvarande, särskilt tidigt under sjukdomsförloppet. Ett tredje test som kan hjälpa läkare att diagnostisera CJD kräver ett prov av ryggradsvätska. För att få provet för testning utför en läkare en punktering i ländryggen eller ryggraden. En ryggmärgsprov betraktas som ett invasivt test, eftersom en nål införs i en persons ryggrad i nedre delen av ryggen.
Forskare arbetar med tester för att diagnostisera CJD som är mer exakta, säkrare och mindre invasiva än de för närvarande tillgängliga testerna. Ett sådant test är ett lättanvändt nasalborstest som samlar celler längs slemhinnorna i en persons näshål för analys. Även om mer studie behövs innan detta test kan användas på personer med neurologiska problem, tror forskare att näsborstest kan göra det möjligt att snabbt och exakt diagnostisera CJD. Mer information om detta test kan hittas på www.nih.gov/news/health/aug2014/niaid-06.htm NIH extern länk .
Kan jag donera blod eller organ?
Fem fall av överföring av medlet som orsakar vCJD genom blod har rapporterats. vCJD är sjukdomen som förekommer hos människor som åt ätat nötkött eller utsattes för produkter från nötkreatur med ”galna ko” -sjukdomar. vCJD skiljer sig från den klassiska typen av CJD som förekommer hos hypofysen hGH-mottagare. vCJD är en annan sjukdom än CJD. Forskare tror inte att den typ av CJD som förekommer i GH-mottagare har överförts från person till person med blod, men mer studie av denna risk behövs. Dessutom kan inget licensierat test utesluta förekomsten av CJD i blod eller organ. Därför, till dess att mer är känt, enligt FDA-riktlinjer * , bör hypofysiska hGH-mottagare inte donera blod.
FDA-riktlinjer indikerar också att följande personer inte bör donera blod:
Släktingar till individer med sällsynta genetiska former av CJD; de kan hysa CJD även om de inte har symtom.
Alla som har bott i Storbritannien i minst 3 månader mellan 1980 och 1996 eller i Frankrike i minst 5 år mellan 1980 och nu. *
* US Food and Drug Administration har fastställt dessa riktlinjer för bloddonation: www.fda.gov/downloads/BiologicsBloodVaccines/GuidanceComplianceRegulatoryInformation/Guidances/Blood/UCM590051.pdf Extern länk (PDF, 155 KB)
Organdonering kan tillåtas under vissa omständigheter. Mer information om organdonation från GH-mottagare kan hittas här: www.unos.org/policy/ Extern länk
American Association of Anatomists ger vägledning om donation av ett organ för medicinsk utbildning och forskning, även kallad ett Willed Body-program: https://www.anatomy.org/body-donation-policy.html Extern länk
Personer som endast har behandlats med biosyntetisk GH (bGH), som används sedan 1985, kan donera blod och organ. Familjemedlemmar till personer som behandlas med hypofyshGH kan också donera blod och organ.
Hur diagnostiseras CJD?
CJD diagnostiseras vanligtvis baserat på tecken och symtom på sjukdomen, hur allvarliga de är och hur snabbt de blir värre. Läkare måste dock studera hjärnvävnad från en biopsi eller obduktion för att kunna göra en bestämd diagnos av CJD.
Andra tester kan föreslå CJD. 1996 utvecklade forskare ett test som hjälper läkare att diagnostisera CJD hos patienter med symtom. Detta test detekterar ett onormalt protein i ett prov av ryggradsvätska. När detta protein hittas hjälper det att göra en diagnos av CJD. Det är mycket lättare och säkrare att ta ett prov av ryggradsvätska än att göra en hjärnbiopsi. Tyvärr kan detta test inte identifiera CJD hos patienter som inte har symtom. Testet kan inte förutsäga vem som kan utveckla CJD i framtiden.
Forskare från många länder, inklusive USA, har rapporterat framgång med att använda MRI för att diagnostisera CJD och vCJD hos personer med symtom på sjukdomen. MRT är ett säkert och smärtfritt verktyg som gör det möjligt för läkare att titta på bilder av hjärnan och inte inbegriper insamling av hjärn- eller ryggvätskeprover.
Vad berättar forskning om CJD?
Även om CJD är en sällsynt störning, arbetar några av världens ledande forskare hårt för att lära sig mer om denna sjukdom.
Cirka 10 procent av de människor som får CJD har den ärvda typen. Vissa människor har fått CJD från medicinska förfaranden som hypofys hGH-injektioner, vävnadstransplantat eller hornhinnetransplantationer. Forskare förstår inte helt vad som orsakar CJD. Bevis tyder på att ett unikt smittämne som kallas prion [PREE-on] kan vara orsaken. En prion är ett ovanligt smittämne eftersom det inte innehåller något genetiskt material.
Det är ett protein som antar olika former. I sin normala, ofarliga form krulas proteinet till en spiral. I sin smittsamma form viks proteinet till en onormal form. På något sätt förändrar dessa onormala proteiner formen på normala proteiner. Denna förändring börjar en allvarlig kedjereaktion som resulterar i hjärnproblem.
Personer med ärftlig CJD har en onormal gen som leder till förändringar i deras prionprotein. Denna gen gör att proteinet troligtvis antar den onormala formen. Exponering för proteinets onormala form kan också ske genom injektion av förorenad hypofyshGH, vävnadstransplantat och hornhinnetransplantationer och genom exponering för infekterad hjärnvävnad.
Om CJD är resultatet av en defekt i proteinvikten, kan det vara möjligt att identifiera läkemedel som kan hjälpa prionproteinet att anta sin korrekta form. Sådana läkemedel skulle bromsa eller stoppa sjukdomen. Behandlingar som dessa studeras av forskare. Forskare i både Europa och USA försöker också utveckla ett test som kommer att identifiera CJD innan symptom dyker upp.
Mer information och artiklar om medicinsk tidskrift om CJD och terapi med tillväxthormon kan hittas på National Institute of Diabetes and Digestive and Kidneys Disneys Information Center Webbsida Human Growth Hormone and Creutzfeldt-Jakob Disease Resource List .
Varför ska personer som behandlas med hypofysen hGH veta om CJD?
Vissa föräldrar berättade inte för sina barn om behandling med hypofysen hGH och risken för CJD.
Dessa barn är nu vuxna. Även om HHS inte längre skickar årlig information om problemet med CJD hos mottagare av hypofysen HGH behåller HHS en e-postlista om viktig ny information blir tillgänglig. Om föräldrar inte längre är tillgängliga för att få HHS-utskick kanske deras vuxna barn inte har tillgång till viktig ny information. Vissa hypofyshGH-mottagare har lärt sig om risken för CJD från tidningsberättelser. Andra hörde talas om det när de försökte ge blod. De som inte fick höra av sina föräldrar är ofta arga när de hör om det utanför familjen. Varje förälder till en person som fick hypofyshGH som inte har mottagit några utskick från HHS - den sista korrespondensen skickades i juni 1999 - bör kontakta National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) med det vuxna barnets nuvarande adress. Kunniga medarbetare svarar gärna på alla frågor som föräldrar eller mottagare kan ha.
Hur kan det amerikanska departementet för hälsa och mänskliga tjänster (HHS) hjälpa mig?
Om du har några frågor, ring telefonnumren nedan. Om du ringer det avgiftsfria numret kommer en inspelning att be dig lämna ditt namn, telefonnummer och en bra tid att nå dig. En anställd kommer att ringa dig tillbaka.
Du kan också ringa, skriva eller låta din läkare kontakta National Institute of Health (NIH) påNational Institute of Health
NIDDK Office of Communications and Public Relationship
Building 31 Room 9A06
31 Center Drive, MSC 2560
Bethesda, MD 20892-2560
Telefon: 301-496-3583 Avgiftsfri
: 1-800-472-0424
E-post: niddkinquiries @ nih .gov
Webbplatsen www.niddk.nih.gov ger ytterligare information om hGH och CJD. Webbplatsen uppdateras när vi får ny information. Vi kommer att skicka uppdateringar i framtiden endast när det finns viktig ny information. Några exempel skulle vara
Utveckling av ett licensierat diagnostiskt test för icke-symptomatisk CJD
Utveckling av förebyggande terapi eller behandling för CJD
Vi kommer att fortsätta att publicera information om nya rapporter om CJD och annan ny information på vår webbplats.
Hur kan jag få support och information?
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. ( cjdfoundation.org Extern länk ) skapades 1993 av två familjer som förlorade släktingar till CJD och neurologen som behandlade sina familjemedlemmar. Detta ideella företag försöker främja medvetenhet om CJD genom forskning och utbildning och att nå ut till människor som har tappat nära och kära till denna sjukdom. För information om CJD från NIH, se www.ninds.nih.gov NIH: s externa länk .
Human Growth Foundation (HGF) ( www.hgfound.org Extern länk ) är en ideell organisation som handlar om barns tillväxtstörningar och vuxenhormonbrist. HGF har information tillgänglig online och via sitt avgiftsfria nummer 1-800-451-6434. HGF stöder också en Internet-adresslista för att hjälpa till att utbyta information om vuxen GH-brist och vuxen GH ersättningsterapi.
Hur kan jag hjälpa till med uppföljningsstudien?
Mottagare i hypofysen, deras familjer och deras läkare kan hjälpa till genom att berätta HHS (NIDDK) om dödsfall av någon orsak hos någon som fick hypofysen hGH, särskilt om CJD misstänks eller bekräftas. Familjemedlemmar uppmanas att ge HHS-läkare tillåtelse att granska medicinska journaler om en hypofyshGH-mottagare dör. Att låta HHS granska dessa poster bidrar till en växande kunskapsbas som kan gynna tusentals människor.
Adressförändringar för hypofyshGH-mottagare ska skickas av mottagare, deras familjer eller deras läkare till NIDDK-kontoret för kommunikation och offentlig kontakt vid NIH.
Denna information kan innehålla innehåll om läkemedel och, när det tas som föreskrivet, villkoren som de behandlar. När det förbereddes innehöll detta innehåll den senaste informationen som finns tillgänglig. För uppdateringar eller för frågor om mediciner, kontakta US Food and Drug Administration avgiftsfritt på 1-888-INFO-FDA (1-888-463-6332) eller besök www.fda.gov Extern länk . Kontakta din vårdgivare för mer information.
Inga kommentarer:
Skicka en kommentar
Om någon känner sig felaktigt behandlad i denna blogg. Lämna meddelande på sidan så kommer felaktigheter att behandlas. Ni andra, lämna gärna förslag på ämnen ni vill veta mer om.