NATIONELLT VARNINGSKORT

Nytt varningskort kan leda till bättre handläggning och ökad patientsäkerhet

Nationellt kort vid binjurebarkssvikt

Per Dahlqvist, med dr, ­specialistläkare, Medicin­centrum, Norrlands ­universitetssjukhus, Umeå
per.dahlqvist@medicin.umu.se
Sophie Bensing, med dr, ­specialistläkare, kliniken för endokrinologi, metabolism och diabetes, Karolinska universitetssjukhuset, Solna
Olov Ekwall, docent, specialistläkare, barnkliniken, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg
Jeanette Wahlberg, med dr, specialistläkare, EM-kliniken, endokrinologi och diabetes, Universitetssjukhuset i Linköping
Ragnhildur Bergthorsdottir, specialistläkare, medicinkliniken, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg
Anna-Lena Hulting, professor, överläkare, kliniken för endo­krinologi, metabolism och ­diabetes, Karolinska universitetssjukhuset, Solna

Sammanfattat

Akut binjurebarkssvikt ­(akut kortisolbrist/Addisonkris) är en ovanlig men viktig differentialdiagnos vid akut cirkulationssvikt.

De flesta fall av Addisonkris drabbar patienter med känd binjurebarkssvikt, oftast i samband med gastroenterit eller annan infektion.

Noggrann och tydlig information och utbildning av ­patienter, anhöriga och sjukvårdspersonal behövs för att undvika sjuklighet och dödsfall i akut binjurebarkssvikt.

Ett nationellt varningskort i kreditkortsformat har tagits fram till patienter med bi­njurebarkssvikt för att uppmärksamma och förbättra handläggningen av detta potentiellt livshotande tillstånd.

Akut binjurebarkssvikt (Addisonkris/akut kortisolbrist) är ett ovanligt men allvarligt tillstånd som måste finnas i åtanke vid oklar cirkulatorisk svikt och nedsatt allmäntillstånd. Vid akut binjurebarkssvikt uppstår en kraftig dehydrering med natriumbrist samt hypotension. Dödligheten vid obehandlad Addisonkris är mycket hög, men med snabb, adekvat behandling med hydrokortison intravenöst/intramuskulärt (Solu-Cortef) och intravenöst dropp med natriumklorid (NaCl) överlever de flesta och återhämtar sig snabbt.

Addisonkris är inte sällan »debutsymtom« vid Addisons sjukdom, ofta i samband med en infektion [1]. De flesta fall av akut kortisolbrist drabbar dock patienter med känd binjurebarkssvikt, vilken kan vara primär vid Addisons sjukdom, sekundär till hypofyssvikt med ACTH-brist (kortikotropinbrist) eller orsakad av exogena glukokortikoider vid exempelvis inflammatoriska sjukdomar. Patienter med binjurebarkssvikt behöver daglig ersättningsbehandling med kortison, vilket oftast ges som hydrokortison i tablettform med en total dygnsdos om 15–25 mg fördelat på två eller tre doser [1-3]. Vid primär binjurebarkssvikt ges även ersättning för ­aldosteronbrist med tablett fludrokortison 0,05-0,2 mg dag­ligen.

Vid feber >38 °C eller annat tillstånd/sjukdom med ökad fysiologisk stress ökar kroppens kortisolbehov. Patienterna instrueras därför att dubblera (eller i vissa fall tredubbla) hyd­rokortisondosen vid dessa tillstånd, med nedtrappning till ­ordinarie dos inom 2–3 dagar vid tillfrisknande [2-4]. Om patienten inte kan få i sig hydrokortisontabletterna, eller om upptaget i tarmen är nedsatt på grund av kräkning eller diarré, kan ett livshotande tillstånd snabbt uppstå vid en till synes banal magsjuka. Detsamma gäller vid allvarlig sjukdom såsom sepsis, större trauma etc. Patienter med primär binjurebarkssvikt är känsligare, då de saknar både kortisol och aldosteron. Dessa patienter måste därför snarast uppsöka sjukvården för att få NaCl-dropp och Solu-Cortef [1, 2, 5]. Två aktuella studier av patienter med diagnostiserad binjurebarkssvikt visar en årlig incidens av akut Addisonkris på cirka 8 procent [6], och att cirka 40 procent hade haft minst en akut Addisonkris [7].

I två stora svenska epidemiologiska studier påvisades en drygt dubblerad risk för död hos patienter med primär bi­njurebarkssvikt och en sex gånger ökad risk för död i infektion [8, 9]. Detta kan till viss del ha orsakats av otillräcklig kortisol- och vätskeersättning i samband med infektion.

Viktigt med tydlig information

Patienter med binjurebarkssvikt bör kontrolleras regelbundet, minst en gång per år, hos internmedicinare eller endokrinolog. För att undvika en livshotande kortisolbrist är det viktigt att den ansvariga läkaren ger tydlig information till patienter som sjukvårdspersonal om adekvata åtgärder vid feber eller andra sjukdomstillstånd. Muntlig och skriftlig information bör ges vid sjukdomsdebut och upprepas vid återbesöken. Skriftlig patientinformation finns till exempel på Svenska endokrinologföreningens webbplats

 <http://www3.svls.se/sektioner/endokrin/infoblad.html>.

Patienterna får ett »kortisonkort« att ha i plånboken med kortfattad information, och ibland en metallbricka, liknande Waranbrickan, att ha om halsen. I vissa fall (exempelvis vid resor långt från akutsjukvård) förskrivs även Solu-Cortef. ­Patienten och anhöriga får då utbildning i att ge intramuskulär injektion (100 mg) i akuta situationer, och det understryks att patienten efter detta så snabbt som möjligt ska uppsöka akutsjukvård för fortsatt vård.

Nationellt kortisonkort underlättar omhändertagandet

I dag finns många olika kortisonkort med varierande utseende och innehåll, ofta tryckta på färgat papper, som tagits fram av lokala sjukhus eller patientföreningar. Att det inte funnits ett enhetligt nationellt kortisonkort har vi uppfattat som suboptimalt ur ett patientsäkerhetsperspektiv. I ett samarbete mellan det nybildade Svenska Addisonregistret och Svenska endokrinologföreningen har därför ett nationellt kortisonkort tagits fram (Fakta 1).

Det nya kortisonkortet är av plast och i kreditkortsformat. På kortet finns information på svenska och engelska samt ett skrivfält för patientens namn och personnummer. Vi tror att ett prydligt, praktiskt format och god hållbarhet gör det lättare och mer tilltalande för patienten att ha kortet med sig och visa upp det i akuta sammanhang. En stor fördel med att använda ett likadant kort över hela landet är att det blir lättare att känna igen för sjukvårdspersonal. Därmed underlättas ett snabbt och adekvat omhändertagande av patienten. Intresset för kortet är stort, och det finns redan på många av landets medicin- och endokrinmottagningar. Vid ett möte i Bergen i november 2010 för europeiska Addisonpatientför­eningar diskuterades även en gemensam europeisk standard med det svenska kortet som förlaga, vilket skulle befrämja ­patientsäkerheten i Europa.