KORTISONSTEREOIDER

Inledning

Kortikosteroider är ett samlingsnamn för de steroider som bildas i binjurebarken. De viktigaste är hydrokortison (kortisol), som är en glukokortikoid, och aldosteron, som är en mineralkortikoid. Hydrokortison används för substitution vid binjurebarkssvikt medan syntetiska mer potenta glukokortikoider, till exempel prednisolon, ges för att dämpa immunreaktioner och inflammatoriska processer.

Hypofyshormoner produceras i hypofysens fram- och baklob. Från framloben produceras prolaktin samt hormoner som styr binjurebarkens, sköldkörtelns samt gonadernas funktion samt tillväxthormon. Bortfall av framlobens (adenohypofysen) hormoner resulterar i hypofysinsufficiens, medan skada på bakloben (neurohypofysen) leder till diabetes insipidus. Substitutionsbehandling med tillväxthormon sker främst hos barn med olika orsaker till kortvuxenhet för att säkra normal tillväxt, men ges även till vuxna med hypofysinsufficiens och svår brist på tillväxthormon. Syntetisk analog av antidiuretiskt hormon, desmopressin, används för behandling av diabetes insipidus.

Vid överproduktion av hypofyshormon vilket sker vid förekomst av hypofysadenom som producerar prolaktin (prolaktinom), tillväxthormon (akromegali) samt adrenokortikotropin (Cushings sjukdom), kan farmakologisk behandling vara aktuell oftast som komplement till annan behandling. Vid prolaktinom är dock farmakologisk behandling förstahandsval.

Kortikosteroider

I binjurebarken bildas kortikosteroider som utgörs av glukokortikoider (främst hydrokortison [kortisol]), mineralkortikoider (främst aldosteron) och binjurebarksandrogener. Syntes och frisättning av kortisol regleras via adrenokortikotropin (ACTH) medan aldosteron i första hand kontrolleras via renin-angiotensinsystemet. Binjurarna tillsammans med äggstockarna producerar de androgener som är viktiga hos kvinnor.

Den normala kortisolsekretionen uppvisar en mycket tydlig dygnsvariation med högst P/S-kortisolkoncentration under tidiga morgontimmar, låg koncentration på kvällen och lägst koncentration efter midnatt. En viss ökning ses efter måltid samt fysisk och mental ansträngning. Dygnsrytmen kan påverkas av sömnmönster, ljus/mörker samt av en rad olika sjukdomar. Kortisol binds i blodet till transkortin (kortikosteroidbindande globulin, CBG). Under graviditet och behandling med oralt östrogen stiger CBG i blodet, vilket också leder till en ökning av S/P kortisol. Detta försvårar utredning av binjurebarkssjukdomar under dessa förhållanden.

Glukokortikoider har betydande effekt på glukosomsättningen (därav namnet). De ger en stegring av blodglukos genom att öka glukosnybildningen i levern och orsakar insulinresistens. Fettvävsmetabolismen påverkas både genom ökad lipolys och ökad central fettansamling. I muskulatur, liksom i hud, bindväv och ben, uppkommer katabola effekter. Överskott på kortisol hämmar tillväxten hos barn. Erytropoes, leukocytrörlighet/-funktion liksom immunsystemet påverkas. Glukokortikoider upprätthåller också vaskulär tonus delvis via reglering av uttrycket av adrenerga receptorer. I centrala nervsystemet kan såväl överskott som brist på glukokortikoider ge neuropsykiatriska symtom. Överproduktion av aldosteron ger initialt en lätt ökad plasmavolym och hypertoni samt tendens till hypokalemi, Conns syndrom. 

Sekundär binjurebarkssvikt

Sekundär eller central binjurebarkssvikt orsakas oftast av en hypofystumör eller annan hypofysnära process med undanträngande av den endogena ACTH-produktionen, se avsnittet Hypofyssjukdomar med Faktaruta 7 för olika orsaker till hypofysinsufficiens. Andra hypofyshormoner är oftast också påverkade.

Sekundär binjurebarkssvikt orsakas även av farmakologisk behandling med mer långverkande syntetiska glukokortikoider (prednisolon, dexametason etc.) med hämning av den endogena produktionen av ACTH och kortikotropinfrisättande hormon, CRH. Denna form benämns även tertiär binjurebarkssvikt och är oftast en övergående form av binjurebarkssvikt, som kan vara i veckor till månader efter avslutad behandling med glukokortikoider.

Sekundär binjurebarkssvikt ger ingen påtaglig brist på mineralkortikoider, då bildningen av aldosteron framför allt vilar på renin-angiotensinsystemet.

Diagnostik av binjurebarkssvikt

Vid stark misstanke om akut binjurebarkssvikt hos en svårt medtagen patient ska behandling startas direkt och verifierande utredning ske i ett senare skede.

Typisk klinisk bild tillsammans med hyponatremi, hyperkalemi, lågt P/S-kortisol och högt P-ACTH talar väldigt starkt för Addisons sjukdom. Enkel basal utredning bör som regel kompletteras i lugnt skede (se Faktaruta 3 och Faktaruta 4) eftersom det rör sig om en livslång sjukdom med betydande inverkan på patientens liv. Vid svag klinisk misstanke kan ett enstaka P/S-kortisol tas på morgonen, kl 07–09. P/S-kortisol > 450 nmol/l talar emot kortisolbrist, se även Faktaruta 3. Observera att detta gäller i stressfritt tillstånd – en svårt sjuk patient har oftast betydligt högre kortisolnivåer! De angivna gränserna gäller inte för gravida kvinnor och inte heller för kvinnor med oral östrogenbehandling.

Synacthentest är ett enkelt och väl validerat test för diagnostik av alla former av binjurebarkssvikt. De närmaste veckorna efter en akut hypofysskada kan dock ett falskt normalt svar erhållas. Utebliven kortisolökning till minst 550 nmol/l efter stimulering med Synacthen talar för binjurebarkssvikt.

Vid primär binjurebarkssvikt ses ett högt P-ACTH medan vid sekundär binjurebarkssvikt ses ett lågt eller normalt P-ACTH på morgonen. Test med ett så kallat insulintoleranstest (insulin-inducerad hypoglykemi) är sannolikt det bäst validerade testet för diagnostik av sekundär binjurebarkssvikt, men det är resurskrävande och kan vara potentiellt farligt framförallt hos äldre och patienter med hjärtsjukdom och är kontraindicerat hos patienter med krampsjukdom och bör således endast genomföras av enheter med stor erfarenhet av testet.

Faktaruta 3. Diagnostik av binjurebarkssvikt
P/S-kortisol taget på morgonen (kl 07–09)a < 100 nmol/l: trolig kortisolbrist > 450 nmol/l: kortisolbrist osannolik P-ACTH på morgonen (kl 07–09) vid entydigt lågt P/S-kortisol (taget på morgonen) Kraftigt för högt – primär binjurebarkssvikt Normalt eller lågt – sekundär binjurebarkssvikt Andra tester Synacthen (syntetiskt ACTH)-test Synachten (dos 250 eller 1 μg)b ges intravenöst valfri tid på dygnet Prov för P/S-kortisol tas före samt 30 och 60 minuter efter injektionen Maximalt P/S-kortisolsvar > 550 nmol/l: kortisolbrist osannolik Insulintoleranstest – mäter kortisolsvar under hypoglykemi
a. Gränsvärden för P/S kortisol bör ses som ett riktmärke, eftersom dessa gränser är metodberoende. I Sverige har det på många laboratorier införts en ny analys för kortisol som i genomsnitt ger ca 30 % lägre värden. Detta måste tas hänsyn till vid tolkning av S-kortisolresultat. b.  Syntachten ges intravenöst valfri tid på dygnet. Traditionellt ges 250 ug. Men även en mycket lägre dos (1 ug) används, särskilt vid diagnostik av misstänkt sekundär binjurebarkssvikt, då låg dos ACTH ger mer fysiologiska ACTHkoncentrationer i blodet jämfört med hög dos. Prov för P/S kortisol tas då i regel efter 30-40 minuter.

Faktaruta 4. Åtgärder vid misstanke om akut binjurebarkssvikt

Provtagning innan behandling, men vänta inte på svar P/S-kortisol, P-ACTH, P/S-Na, P/S-K, P-glukos Behandling Behandla först, utred sedan. Ge 100 mg hydrokortison (Solu-Cortef) intra­venöst. Därefter ges ytterligare 100 (–200) mg hydrokortison i dropp, alternativt intermittent intravenöst under det närmaste dygnet. Dessa doser ger även tillräcklig mineralkortikoid ef­fekt. Till barn ges minst 25–50 mg hydrokortison som en bolusdos intravenöst som kan upprepas om svår allmänpåverkan kvarstår. Därefter kan ytterligare 100–200 mg (50–75 mg/m2 kropps­yta/24 timmar) ges som infusion eller intermittenta injektioner första dygnet fördelat på fyra dostillfäl­len. Samtidigt ges t ex NaCl-lösning 9 mg/mL intra­venöst. Till barn kan glukoslösning 50 mg/ml med tillsats av natrium (exempelvis 80-100 mmol/L) med fördel ges.  Utlösande faktorer söks, t ex infektioner Kompletterande utredning Kompletterande utredning sker i lugnt skede enligt Faktaruta 3.

Behandling av binjurebarkssvikt

Vid såväl primär som sekundär binjurebarkssvikt används hydrokortison för substitution. Målsättningen är att ge en så fysiologisk ersättning som möjligt samt att bemöta extra behov i samband med fysisk och psykisk stress såsom vid feber eller operation.

Till vuxna ges en individanpassad underhållsdos som oftast ligger på mellan 15 och 25 mg hydrokortison dagligen, fördelat på 2 till 3 doser. Första dosen ska ges fastande tidigt på morgonen och den sista dosen ska inte ges för sent på eftermiddagen för att inte störa insomnandet till natten. Oftast ges den största dosen på morgonen för att mer efterlikna den normala dygnsvariationen. Vid primär binjurebarkssvikt ges även substitution med en mineralkortikoid, fludrokortison. Till kvinnor kan man överväga tillägg av binjureandrogen på försök, i första hand dehydroepiandrosteron (DHEA) vilken är en lagerberedning med rikslicens. Diskussion med specialkunnig rekommenderas. I Sverige finns, förutom konventionella tabletter, hydrokortison på 10 och 20 mg, sedan några år även en tablett med modifierad frisättning. Vid användning av konventionella tabletter fördelas dygnsdosen på oftast två till tre dostillfällen, medan tabletten med modifierad frisättning utvecklats för att ge mer fysiologisk kortisoldygnskurva med en dos dagligen.

Till barn fördelas dygnsdosen (7,5–12,5 mg hydrokortison/m2 kroppsyta eller motsvarande) på 3–4 doser/dygn i relationen 3:2:1 morgon, tidig eftermiddag och kväll.

Det är viktigt att patienten får en noggrann muntlig och skriftlig information om att öka dosen hydrokortison vid stress inklusive febersjukdom. Vid hög feber, illamående/kräkningar eller diarré bör patienten uppsöka sjukhus för att erhålla parenteral behandling, se Terapirekommendation 1.

Terapirekommendation 1. Steroidsubstitution i samband med interkurrent sjukdom och kirurgi vid påvisad binjurebarkssvikt
Sjukdomsgrad	Substitutionsbehandling
Lättare sjuk- domstillstånd	Dubblerad peroral hydrokortisondos i samband med feber (38- 39 °C), oförändrad fludrokortisondos. Vid påtagligt försämrat allmäntillstånd och/eller feber > 39 °C, så kan den dagliga dosen hydrokortison 3-dubblas. Vid mindre ingrepp, t ex tandextraktioner, kan en extra tablett (10-20 mg) hydrokortison ges en halvtimme innan. Barn med binjurebarkssvikt är mer känsliga för hypoglykemi varför fasta bör undvikas. Hos barn föreslås dubblering av hydrokortisondosen vid feber (38-39 °C) och 3-dubbling vid feber > 39 °C. Läkare bör alltid kontaktas vid feber > 2 dygn hos barn.
Illamående, kräkningar, diarré	Patienten uppmanas att kontakta sjukvården vid långvarigt illamående och försämrat allmäntillstånd. Patienten uppmanas att söka akutmottagning vid upprepade kräkningar eller ihållande diarré pga ökad risk för binjurebarkskris. Observera särskilt risken vid gastroenterit (även utan feber!), då en kombination av stress, vätskeförluster och uppkräkta tabletter kan vara livshotande! Ge hydrokortison 100 mg/dag intravenöst. Minska till underhållsdos när patienten förbättrats. Patienter kan instrueras att självadministrera hydrokortison 100 mg intramuskulärt vid kräkningar eller diarréer.
Svår stress/svåra sjukdomstill- stånd/kirurgi	Ge hydrokortison 100–200 mg/dygn intravenöst till vuxna, fördelat på 3 doser eller genom konstant infusion (4–8 mg Solu-Cortef [hydrokortison] per timme). Minska successivt dosen med ledning av klinisk förbättring. Vid större kirurgi ges 100 mg hydrokortison intravenöst omedelbart före anestesiinduktionen, totalt 200 mg hydrokortison under första dygnet. Dosen minskas successivt under några dygn ned till underhållsdos. Hos barn anpassas doserna till kroppsytan.

Akut binjurebarkssvikt

Akut binjurebarkssvikt eller Addisonkris är ett livshotande tillstånd på grund av risken för cirkulationskollaps. Tillståndet bör alltid misstänkas hos en svårt allmänpåverkad patient med hypotoni/incipient cirkulatorisk chock där orsaken inte är uppenbar. Mag-tarmsymtom kan vara dominerande med alltifrån illamående/kräkningar till svåra buksmärtor. Cerebrala symtom kan förekomma med förvirring/desorientering. Dessa patienter kan uppvisa en klinisk bild som är svår att skilja från sepsis och akut buk av andra mer vanliga orsaker. Rätt initial handläggning av dessa patienter är livräddande med snar tillförsel av parenteralt hydrokortison (Solu-Cortef) och rikliga mängder isoton koksaltlösning (9 mg/ml natriumklorid), se Faktaruta 4 samt Terapirekommendation 1. Patienter med känd binjurebarkssvikt bör alltid bära med sig ett ”kortisonkort” där det framgår vilken akutbehandling de ska erhålla vid svår sjukdom eller skada. All sjukvårdspersonal uppmanas följa terapiförslagen på kortet.

Addisonkris kan förekomma hos patienter med känd binjurebarkssvikt som inte får tillräckligt med extra kortisoltillförsel i samband med annan tillfällig sjukdom. Vanligast är att detta sker i samband med en infektiös gastroenterit då det föreligger ökat kortisolbehov, förluster av salt och vatten samt försämrat upptag av hydrokortison från magtarmkanalen. Addisonkris kan förekomma hos patienter med alla former av binjurebarkssvikt även om det är de med primär binjurebarkssvikt som löper störst risk. Dåligt uppmärksammade är patienter med tertiär binjurebarkssvikt (efter farmakologisk behandling med glukokortikoider) vilka insjuknar med infektion eller annan svår somatisk sjukdom där behandling med stressdoser av hydrokortison sällan ges.

Graviditet

Binjurebarkssvikt utgör inget hinder för graviditet. Det är av största vikt att den gravida kvinnan är noggrann med sin ersättningsbehandling och att noggrann uppföljning sker av specialist då dosjustering av hydrokortison och fludrokortison kan behövas. Vid normal förlossning ges doser som vid kirurgiska ingrepp utan narkos, men vid större doser och utdraget förlopp är det viktigt att barnet får extra observation strax efter partus. Vid sectio behandlas modern som vid kirurgiskt ingrepp, se Terapirekommendation 1.

Sjukdomsbehandling med glukokortikoider

Naturliga och syntetiska glukokortikoider används vid ett brett spektrum av sjukdomar för att minska eller dämpa immunreaktioner och inflammatoriska processer. Höga doser kan utan större risk ges under ett fåtal dagar i allvarliga situationer. I princip ger dock all farmakologisk behandling med glukokortikoider upphov till biverkningar. De vanligaste biverkningarna vid kortvarig behandling med höga doser är hyperglykemi, eufori, sömnstörningar samt viktökning, se Faktaruta 5.

I möjligaste mån bör systemiska glukokortikoider ersättas med mer lokal behandling, t ex vid astma, inflammatorisk tarmsjukdom, ledinflammation och hudåkommor. Även lokal behandling kan ge biverkningar, se avsnittet Oönskade effekter.

Vid antiinflammatorisk behandling bör den mineralkortikoida effekten minimeras och preparat med kort halveringstid i blodet användas, till exempel prednisolon. Den antiinflammatoriska effekten varierar mellan olika syntetiska steroider, se Tabell 1. Det finns en stor individuell variabilitet i glukokortikoidkänslighet beträffande såväl den immundämpande effekten som biverkningar inklusive undertryckandet av den egna produktionen av ACTH-kortisol, se Faktaruta 5. Risken för uppkomst av tertiär binjurebarkssvikt ökar med ökad dos, längre behandlingstid samt längre halveringstid för använd glukokortikoid.

Faktaruta 5. Ogynnsamma effekter vid be­handling med kortikosteroider

Vävnadsatrofi Hudskörhet, muskelatrofi, osteoporos, aseptisk caputnekros i femur/humerus Neurologiska/ögon Benign intrakraniell hypertension, katarakt, glaukom Metabola och endokrina Försämrad glukostolerans/diabetes mellitus, viktökning, bukfetma, tillväxthämning hos barn, sekundär binjurebarkssvikt Relaterade till mineralkortikoideffekten: vätske­retention och ödem, kaliumförluster Vid utsättning av farmakologisk behandling: tertiär binjurebarksvikt Gastrointestinala Vid samtidig behandling med NSAID kan risken för ulcus öka Psykiatriska Eufori, sömnrubbning, depression, mani Cirkulation Hypertoni

Tabell 1. Relativa biologiska effekter hos olika syntetiska glukokortikoider i förhållande till hydrokortison
Preparat	Anti- inflammatorisk effekt	Mineralkortikoid effekt	Ekvivalent glukokortikoid- dosa i mg	Halveringstidb
Hydrokortison (kortisol)	1	Jac	20	K
Kortisonacetat	0,8	Jac	25	K
Prednisolon	3	Jac	5	I
Metylprednisolon	5	Jac	4	L
Betametason	25	Nej	0,6	L
Dexametason	25	Nej	0,75	L
a. Dessa ekvivalenta doser är baserade på äldre osäkra in vitro-modeller på den antiinflammatoriska effekten och återspeglar inte den metabola effekten mellan steroider. b. ”Biologisk halveringstid”: K = kort (8–12 timmar), I = intermediär (12–36 timmar), L = lång (36–72 timmar). c. Den mineralkortikoida effekten är mer framträdande vid högre doser.

Graviditet och amning

Glukokortikoider i farmakologiska doser har inga säkra teratogena effekter hos människa. Reducerad placentavikt ses, varför viss försiktighet med farmakologisk glukokortikoidbehandling under graviditet ska iakttas. Dexametason/betametason, som har en effektiv passage över placentabarriären, bör under graviditet om möjligt ersättas av prednisolon. Vid kronisk behandling med farmakologiska glukokortikoiddoser av den gravida kvinnan finns det risk för binjurebarkssuppression hos det nyfödda barnet.

Glukokortikoider passerar i ringa grad över i modersmjölk och kan, i lägsta möjliga dos, användas under amning.

Åtgärder vid operation

Patienter som behandlas med kortikosteroider i höga doser och med en behandlingstid som kan medföra tertiär binjurebarkssvikt, behöver vid till exempel operativa ingrepp tillföras extra doser kortison, se Terapirekommendation 1. Man eftersträvar doser som kan motsvara fysiologiska behov.

Oönskade effekter

Tertiär binjurebarkssvikt

Farmakologisk behandling med glukokortikoider under kortare tid än tre veckor med en maximal dos som svarar mot 10 mg prednisolon/dag ger sällan kvarstående hämning av den egna kortisolproduktionen. Behandling med högre doser under längre tid kan ge hämmad kortisolaxel upp till ett år eller längre efter utsättning. Man kan inte utesluta att även korttids behandling med höga doser kan ge en sådan effekt. Tertiär binjurebarkssvikt kan även uppkomma vid inhalation och topikal behandling, främst hos barn men även hos en del vuxna vid höga doser av inhalationssteroider och vid lokalbehandling med potenta steroider på en stor hudyta och under täckande förband. Dosering varannan dag kan minska hämningen av den egna kortisolproduktionen men är sällan tillräckligt pga grundsjukdomen.

Misstanke om binjurebarkssvikt efter utsatt kortisonbehandling (kliniska symtom med allmän svaghet, hypotoni och hyponatremi) ska om möjligt alltid verifieras med P/S-kortisol mätt på morgonen samt eventuellt med Synacthentest. Förslag till riktlinjer för extratillförsel av glukokortikoider i samband med svår stress, inklusive operationer, se Terapirekommendation 1.

Andra oönskade effekter

Förutom hämning av hypofysbinjurebarksaxeln kan behandling med kortikosteroider medföra en rad andra oönskade effekter, se Faktaruta 5. Kortikosteroider i antiinflammatoriska doser kan maskera bakteriella inflammationer och andra akuta processer och ge försämrad sårläkning. Dessa doser ger också insulinresistens, viktuppgång med fettansamling på buken men även proteinkatabola effekter som leder till minskad muskelmassa och muskelstyrka samt tunnare hud som ökar risken för svårläkta hudsår.

Osteoporosrisk

Effekter på skelettet kan ses redan inom tre månader vid behandling med en dos som motsvarar 5–7,5 mg prednisolon/dygn. Någon säker ”nedre dos” har inte kunnat dokumenteras. Osteoporosprofylax med kalciumoch vitamin D bör alltid övervägas. Insättning av aktiv osteoporosbehandling, i första hand alendronsyra, skall starkt övervägas, särskilt vid längre behandlingstider. Se vidare kapitlet Osteoporos och frakturprevention, avsnittet Bisfosfonater.

Utsättning efter långtidsbehandling

Utsättning av glukokortikoider efter långtidsbehandling bör ske långsamt, se Faktaruta 6. Vid utsättning av glukokortikoider efter längre tids behandling kan symtom uppstå till följd av utsättningen i sig. Sådana kan vara aptitlöshet, lätt illamående, viktnedgång, led- och muskelvärk. Bestämning av P/S-kortisol kl 08, eventuellt kompletterat med Synachtentest, ger vägledning om det föreligger binjurebarkssvikt.

Faktaruta 6. Riktlinjer för nedtrappning av gluko- kortikoider efter långtidsbehandling, exemplifierat med prednisolon
Nedtrappningen får modifieras framför allt bero­ende på underliggande sjukdomsaktivitet. Dygns­dosen minskas med: 10 mg varje/varannan vecka vid en prednisolondos > 60 mg/daga 10–5 mg varje/varannan vecka vid en prednisolondos på 20–60 mg/daga 5–2,5 mg varje/varannan vecka vid en prednisolondos på 10–19 mg/dag 2,5–1,25 mg varje/varannan vecka vid en prednisolondos på 5–9 mg/dag 1,25 mg varje/varannan vecka vid en predniso­londos < 5 mg/dag. Här kan varannandagsdose­ring användas, t ex 5 mg omväxlande med 3,75 mg varannan dag.
a. Initial nedtrappning kan ske snabbare vid uttalad effekt på sjukdomsaktiviteten.

Hypofyssjukdomar

Sjukdomar och skador i hypotalamus och hypofysen kan ge påverkan på hypofysfunktionen. Den vanligaste orsaken hos vuxna är godartade tumörer i hypofysen. Dessa är antingen hormonellt eller icke-hormonellt aktiva.

Tumörer

Av de hormonproducerande tumörerna är prolaktinom (prolaktin) vanligast, följt av tumörer vars hormonproduktion orsakar akromegali (tillväxthormon, GH) eller Cushings sjukdom (adrenokortikotropt hormon, ACTH). Överproduktion av TSH (tyreoideastimulerande hormon) är mycket sällsynt, och överproduktion av FSH/LH (follikelstimulerande hormon/luteiniserande hormon) med kliniskt signifikant stegring i blodet är ännu mer ovanligt. Blandtumörer förekommer också.

Hypofystumörerna delas in i mikroadenom (< 1 cm) eller makroadenom (≥ 1 cm). Större tumörer kan på grund av utbredning och storlek ge upphov till hypofysinsufficiens och/eller påverkan på synfält/synskärpa. Hypofysinsufficiens kan också uppkomma till följd av given behandling (kirurgi och/eller strålbehandling) av en tumör samt som biverkan till vissa nya immunologiska cancerläkemedel.

Behandling av tumörer

Vid operabla tumörer och operabel patient är kirurgi vanligtvis förstahandsbehandling, särskilt vid syn- eller synfältspåverkan eller hotande sådan. Vid prolaktinom sker behandling i första hand farmakologiskt. Strålbehandling kan ges vid inoperabla tumörer, som komplement till kirurgi och/eller vid recidiv eller tillväxt av tumören. Hormonproducerande tumörer kan behandlas med läkemedel, ensamt eller i kombination med övrig terapi. Vid icke hormonellt aktiva tumörer kan man i vissa fall avvakta specifik behandling, om ingen påverkan på synnerv eller chiasma föreligger.

Insättande av behandling samt uppföljning av given behandling bör ske av, eller i samråd med, specialkunniga läkare/centra med särskild kunskap och erfarenhet av dessa sjukdomar. I regel krävs livslång uppföljning för att upptäcka såväl recidiv som hormonsvikter vilka kan uppkomma flera år efter behandling, särskilt efter strålbehandling.